힘

효소 결핍 엔테로 패티

효소 결핍 장 질환은 소화 과정에 관여하는 특정 장 효소의 구조의 결핍, 결핍 또는 파괴의 결과로서 발생하는 비 - 염증성 장 질환이다.

가장 흔한 효소 결핍 엔테로 패티는 이당류 결핍과 글루텐입니다.

글루텐 장염

글루텐 장염은 글루텐의 글루텐 단백질 분해에 관여하는 효소의 선천성 결핍에 근거한 장의 병리학입니다.

글루텐 불내성은 (열성 유형에 의해) 유전됩니다. 이 병리는 0.03 %의 사람들에게서 발생합니다.

복강경 장 질환 환자가 밀, 호밀, 보리, 귀리를 함유 한 제품을 용납하지 않을 때.

글루텐 장염의 분류

다음과 같은 형태의 글루텐 장 질환이 특징적입니다 :

전형적 - 유아기에 발생하며 전형적인 증상이 특징입니다.
닳아 없어지는 - 여분 장 증상이 우선한다 (골다공증, 빈혈);
잠재 성 - 질병이 성년 또는 노년기에 처음 나타나면 질병의 증상은 경증입니다.

임상상, 복강경 장 질환의 증상

이 질병의 첫 징후는 유아기에 글루텐 (세 몰리나, 오트밀)을 함유 한 곡물 형태로 보충제를 도입하기 시작할 때 나타납니다.

질병의 과정에서 어떤 패턴이 있습니다. 어린 시절 글루텐 장염증의 증상은 증가하고 청소년기에는 감소하며 30-40 년 후에 다시 발생합니다. 이러한 경향은 적절한 치료가없는 경우에 관찰됩니다.

때때로 어린 시절에이 질병의 증상은 경증이므로이 효소 병증은 성인기에만 진단됩니다.

복강경 장 질환의 주요 임상 증상 :

설사 - 빈번한 변 (하루에 최대 10 회 이상), 풍부한 (반 모양 또는 물), 밝은 갈색의 색. 대변은 종종 유성이거나 거품이 많으며 악취가 난다.
헛배 부름 - 엄청난 양의 가스를 배출하면서 위장에 팽창하는 팽창의 느낌으로 나타납니다. 많은 환자에서 배설물은 배설 후에도 사라지지 않습니다.

글루텐 장염증의 배경에 대해 다음과 같은 증상을 나타내는 흡수 장애 증후군 (흡수 장애)이 발생합니다.

체중 감소 - 소장의 패배가 광범위하고 심할수록 체중 감량이 더 확실합니다. 환자의 피부는 건조하고 팽창과 탄력이 줄어들고 근육이 위축되고 근육의 힘이 현저히 줄어 듭니다. 체중 감소는 피로, 심각한 약점을 동반합니다.
질병이 조기에 발병하면 아이들은 발달이 지연되고 육체적 발육이 지연됩니다.
소장의 단백질 흡수를 위반하여 단백질 대사가 크게 변합니다. 임상 적으로 이것은 체중 감소, 근육 위축, 혈액 내 총 단백질 및 알부민 함량의 감소로 나타납니다. 심한 경우에는 저 단백 혈증이 발생할 수 있습니다.
혈액의 지방 흡수를 위반하여 콜레스테롤, 중성 지방, 지단백질의 수치가 감소합니다. 그러한 환자에서는 피하 지방층이 사라지고 지방 줄기가 나타난다.
탄수화물의 분해 및 흡수를 위반하면 혈당 수치가 감소 될 수 있습니다. 임상 적으로 이것은 발한, 기아, 심계항진, 두통으로 나타납니다.
소장에서 칼슘과 비타민 D의 흡수가 손상 될 수 있으며, 골다공증이 발생합니다. 이러한 변화의 결과로 뼈 통증, 병적 뼈 골절 및 발작이 나타날 수 있습니다.
철분과 비타민 B12의 흡수가 잘 이루어지지 않으면 철분 결핍과 B12 결핍 빈혈이 발생합니다.
글루텐 장염 병증이 심한 경우 내분비선의 기능을 방해 할 수 있습니다 (부신 피질, 성선, 갑상선).
Polyhypovitaminosis - 비타민 A, 그룹 B, C, D, K의 결핍도 발생할 수 있습니다.
복강경 장 질환의 배경에 따라 심근 경색증이 발생하며 호흡 곤란과 심계항진이 동반됩니다.

글루텐 장염증의 진단 징후 중 하나는 글루텐을 함유 한 제품을식이에서 제외시킨 후 환자의 상태를 임상 적으로 개선 한 것입니다.

복강경 장 질환에 대한 연구실 및 도구 연구 방법의 결과

일반적으로 혈액 검사는 철분 결핍 또는 B12 결핍 빈혈을 결정합니다.

혈액의 생화학 적 분석에서 총 단백질, 알부민, 포도당, 프로트롬빈, 철, 나트륨, 칼슘, 마그네슘의 수준 감소가 감지됩니다.

Coprological 분석 : polytecalia는 복강경 장염 병의 특징이며, 그것은 황갈색 또는 칙칙한 색상, 물, 반각 모양, 외관이 반짝임을 나타냅니다. 칼레에는 많은 양의 지방 (스테로이드)이 들어 있습니다.

면역 분석을 사용하여 글루텐에 대한 항체를 결정할 수 있습니다.

이 병리학 적 진단 방법에 가장 유용한 정보는 소장 점막의 생검으로 위장관의 X 선 및 내시경 검사입니다.

복강경 장 질환 치료

우선 글루텐이없는 식단을 관찰 할 필요가 있습니다. 밀가루와 곡물로 만든 모든 제품 - 호밀, 밀, 보리, 귀리가식이에서 제외됩니다. 시리얼의 밀가루는 소시지, 소시지, 소스, 과자, 맥주, 초콜릿, 아이스크림의 준비에도 사용할 수 있습니다. 환자는 고기, 생선, 젖산 제품, 가금류, 메밀, 쌀, 옥수수 밀가루를 사용하는 것이 좋습니다. 야채, 과일, 딸기, 버터 및 식물성 기름도 먹을 수 있습니다.

심각한 질병의 경우, 글루코 코르티코이드 (프레드니손)가 처방됩니다.

중증 흡수 장애 증후군에서는 다음과 같은 조치가 취해집니다.

효소 대체 요법이 사용된다.
소장의 운동 기능 정상화;
dysbiosis의 치료를 수행;
hypovitaminosis, 전해질 교대, 신진 대사 장애의 면전에서, 그들은 수정됩니다.

이당류 결핍 장 질환

Disaccharide-deficient enteropathy - 활성 감소 또는 하나 이상의 disaccharidase 효소가 완전히 없기 때문에 소장 손상.

다음 disaccharidases는 장 점막에서 생산됩니다 :

인버트 아제;
락타아제;
트레할로스;
이소 말타아제.

유당을 함유 한 우유에 대한 불내성을 초래하는 락타아제의 가장 보편적 결핍. 또한 트레 할 로아제 (버섯 내성), 인버 타제 (설탕) 결핍이있을 수 있습니다.

몸에 디카 카 리아 제가 부족하면 이당류가 단당 (과당, 포도당, 갈락토스)으로 분리되는 대신에 이산화탄소, 수소 및 유기산이 형성됩니다. 이 물질들은 소장의 점막을 자극하여 발효 소화 불량의 원인이됩니다.

disaccharidase 결핍의 원인 :

선천성 불충분 (상 염색체 열성 유형에 의해 전염 됨);
위장관 질환 (크론 병, 궤양 성 대장염, 만성 장염), 특정 약물 복용 (네오 마이신, 프로게스테론).

임상상, 이카 카다 제 - 결핍 장 질환의 증상

질병이 선천적 인 경우, 질병의 증상은 이차적 인 경우에는 어른이 된 어린 나이에 나타납니다.

질병의 주요 증상 :

우유, 설탕, 또는 disaccharidases, 복부 팽만, 수혈, rumblings 및 풍부한 물 설사를 포함하는 다른 제품을 섭취하자마자;
다량의 가스, 거의 무취;
변은 액체, 거품, 연한 황색이며 신맛이 나며 소화되지 않은 음식물이 들어있다.
대변을 현미경으로 관찰하면 많은 양의 전분 곡물, 유기산과 섬유의 결정이 드러납니다.
장시간 동안 이당류를 계속 복용하면 흡수 장애 (흡수 장애) 증후군이 발생합니다.

이당류 결핍 성 장 질환의 치료는 체내에서 효소가 생성되지 않는 이당류의식이 요법에서 평생을 제거하는 것입니다.

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Enteropathy

Enteropathy는 비 염증성 기원의 만성 병리학 과정의 발전을 의미하는 집단 개념입니다. 일반적으로 어른이나 어린이의 질병 발병은 영양소의 흡수와 처리에 관여하는 특정 효소의 생산 또는 생산의 완전성 결여로 인한 것입니다.

장의 장 병증은 선천적 (1 차) 또는 후천적 (2 차) 형태 일 수 있습니다. 첫 번째와 두 번째 경우 모두이 질환의 진행은 염증 과정의 발달로 이어진다. 다음 단계는 모든 관련 합병증이있는 점액의 침식과 위축입니다.

임상 사진은 메스꺼움과 구토, 설사, 복부에서의 덜컹 거리기, 증가 된 가스 형성과 같은 위장 장애로 특징 지어집니다.

진단은 신체 검사, 검사실 및 도구 검사 방법을 기반으로합니다. 치료는 근본적인 원인을 제거하기위한 것입니다. Symptomatic 및 etiotropic 치료도 사용됩니다.

예후는 병적 인 과정의 발병의 원인과 질병의 임상 적 및 형태 학적 그림에 따라 달라질 것입니다. 치료의 부족은 T 세포 림프종을 비롯한 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

병인학

다른 형태와 마찬가지로 단백질 손실을 동반 한 장폐색은 다음과 같은 원인으로 인한 것일 수 있습니다 :

병원성 유기체에 의한 감염;
글루텐 및 기타 물질에 대한 불내증;
약물의 과도하거나 장기간 사용;
신체에 대한 독성 및 방사선 영향;
림프 및 조혈 시스템의 병리;
내분비 장애;
신장 질환;
약한 면역 체계;
결합 조직 병리학;
재발 빈도가 높은 만성 위장병;
유전 적으로 결정된 효소 생산에 대한 위반;
음식물을 포함한 일부 물질에 대한 알레르기 반응.

어린이의 알레르기 성 장 병증은 유 전적으로 발생하며 선천적 인 것으로 알려져 있습니다.

증상 Symptomatology

이 질병의 주요 임상 증상은 빈번한 설사입니다 : 공격은 하루에 최대 10-15 회까지 걸릴 수 있습니다. 유체, 거품 성 자연의 배설물.

또한 다음 증상이 나타납니다.

식욕의 감소 또는 완전한 부족;
메스꺼움 및 구토;
온도 상승;
상복부 통증은 발음이 강하고 본질적으로 경련성이며 외모와 복통이 유사합니다.
현기증;
전반적인 약점, 불쾌감 증가.

알레르기 형태의 경우, 임상 사진에는 다음 징후가 보충됩니다.

비염, 증가 된 찢어짐;
점액, 구강, 호흡계의 장기 부종;
아기의 역류;
대변에 피가 묻어있다.

그러한 임상 적 그림의 배경에 비추어 볼 때, 사람은 체중이 감소하고, 통증은 정기적으로 배꼽에 나타날 수 있습니다.

그러한 증상이 많은 위장병 질환에서 발생할 수 있기 때문에,자가 치료는 강력히 권장되지 않습니다. 의사와 상담해야합니다.

진단

우선, 위장병 학자는 신체 검사를 실시하며, 그 동안 그는 다음을 확인합니다.

첫 번째 증상이 나타나기 시작했을 때, 증상의 본질;
위장관 또는 다른 유형의 만성 질환이 있습니까?
환자가 현재 어떤 약물, 다이어트를 복용하고 있는지 여부;
전원 모드.

추가 진단에는 다음과 같은 조치가 포함될 수 있습니다.

일반 및 생화학 적 혈액 검사 - 헤모글로빈 수치의 감소, ESR의 가속화, C 반응성 단백질의 증가가 있습니다.
분변 질량 분석;
바륨 통증이있는 소장의 방사선 촬영;
내시경 검사;
복강의 MSCT;
글 리아 딘 (gliadin) 샘플;
소장 점막의 생검;
적혈구 항체 검사.

병리학 적 과정을 차별화하는 것은 다음과 같은 질병에 필수적입니다.

진단 조치의 결과에 따라 의사는 질병 경과의 형태와 심각성을 결정하고 장 질환 치료를 처방합니다.

치료

이 경우, 증상이있는, 특이적이고 역동적 인 요법이 사용됩니다. 식이 요법은 확실하게 처방되며, 음식은 방아쇠 제품의 배제를 의미합니다.

치료의 약리학 적 부분은 질병의 형태에 따라 의사가 개별적으로 선택합니다.

다음 약물들이 처방 될 수 있습니다 :

비 스테로이드 항염증제;
항히스타민 제;
항생제;
글루코 코르티코이드;
면역 억제제;
아미노 살리 실 레이트;
철 및 칼슘제;
알부민 투여;
비타민 및 무기 복합체.

식이 요법에 관해서는 병리학 적 과정의 발달을 자극하는 제품을 사용하면 훨씬 더 심한 형태로 재발을 초래할 수 있기 때문에 끊임없이 관찰해야합니다.

모든 임상 지침을 따르는 경우, 예후는 상대적으로 유리할 수 있습니다. 장 병증이 T 세포 림프종과 관련이 있다면, 병리학 적 발달 결과는 양성이라고 할 수는 없습니다.

예방

장 병증의 예방은 간단한 조치에 기초합니다 :

적절한 영양 섭취, 합리적인식이 요법 (필요한 경우);
소장 질환의 유능한 치료;
난치성이있는 HIV 및 이와 유사한 질병에 특히 중요한 면역 체계 강화;
금연, 대량으로 음주, 스트레스 해소.

정기적으로 신체 검사를 받아야합니다. 특히 개인 병력에 만성 질환의 위장병이있는 경우 특히 그렇습니다. 삼출성 장 질환 및이 질환의 다른 형태는 병리학 적 과정의 악화로 이어질 수 있기 때문에자가 약물 치료는 받아 들일 수 없습니다.

장 병증 진단 및 치료

Enteropathy (EP)는 흔한 임상 적 증상 인 소장 점막의 염증 (SOTK)에 의해 서로 관련되어있는 다양한 병인의 소장 질환을 말합니다. 이 질병은 종종 창자의 융모의 기능 위축과 부식 및 궤양 성 병변의 형태로 합병증으로 끝납니다.

병인학

대부분의 장 질환은 잘 알려져 있습니다. 그 중에는 바이러스, 균류, 박테리아, 기생충, 약물 및 식품 알레르겐뿐만 아니라 글루텐 장염병으로 인한 장내 병증이 있습니다. 또한 독소 및 방사선, 림프 및 동정맥 혈관 질환, 만성 질환 혈관, 혈액, 결합 조직, 신장, 면역, 내분비 계 및 위 절제술과 같은 신체적 요인이 장 질환의 원인이 될 수 있습니다. 정확하게 진단받은 환자의 경우 치료 과정을 거친 후 SOTC 구조의 복원을 달성하거나 질병을 임상 적 및 형태 학적으로 완화시킬 수있는 좋은 기회가 있습니다. 당연히 이러한 결과는 질병 유발 요인과 적절하고 철저하게 수행 된 치료 과정의 영향을 완전히 제거한 경우에만 달성 될 수 있습니다.

가장 어려운 일은 그 장 병증으로, 원인을 밝힐 수 없습니다. 이 유형의 상기 질환은 장 세포, 콜라겐 탕구 내화물 탕구, gipogammaglobulinemicheskaya 스프 루, 크론 질환, 호산 구성 위장염, "숙주 대 이식편"라는 특발성 nongranulomatous 회장 염 형 병증뿐만 아니라 EPO 가진 항체를 생산하는 면역 EP 포함 장 내강으로의 단백질 삼출. 삼출성 장 질환은 별도의 단위가 아닙니다. 삼출성 증후군은 장내 병증의 일부를 수반하고 동반 할 수 있으며 일차 및 이차 병일 수 있습니다.

장 병증의 병리학

그래서 대부분의 장 병증에는 정확한 병변 사진이 없다는 것이 밝혀졌습니다. Whipple 질환, 체강 질병, 콜라겐 스프 루, 저 감마 글로불린 혈증, 크론 병의 경우에만 조직 병리학 적 기준에 의거하여 진단을 정확하게 설정할 수 있습니다.

오히려 많은 양의 장폐색이 작은 직경의 장의 궤양을 형성하며 출혈을 일으키는 손상이 발생합니다.

자가 면역 질환 (AIEP)은 우발적 인 유년기의 질병이며 거의 100 %의 경우에서 남성에게 영향을줍니다. AIEEP는 소장 점막의 자체 장 세포에 대한 항체 생성을 특징으로합니다. 생검의 결과는 완전한 villous 위축과 crypt hyperplasia 등의 확인입니다. 종종자가 면역성 장염은 예후가 좋지 않습니다.

클리닉

소장 질환의 주요 증상은 만성 설사 및 흡수 장애 증후군입니다. 일반적으로 통증은 없거나 발음되지 않습니다. 그러나 장의 개통 성을 위반하는 경우 통증 증후군이 강해져 임상 증상이 나타납니다.

혈액 검사에서 B12 결핍 또는 미세 세포 성 빈혈이 나타납니다. 빈혈의 원인은 철분, 엽산 및 비타민 B12의 흡수 장애입니다. ESR, 백혈구 증가, CRP 증가, ARG, 혈장 칼륨 이온 감소, 칼슘, 염소, 마그네슘, 단백질, 콜레스테롤 증가도 감지됩니다. IG 저 감률은 저 감마 글로불린 혈증의 주된 확인 신호입니다.

임상 적으로 장 질환은 발열, 식욕 부진, 체중 감소, 설사, 지방 줄기, 저 알부민 혈증, hypoproteinumii로 나타납니다. 그러나 각 유형의 장폐색증에는 자체 임상 증상이 있습니다.

진단

장 질환의 진단 및 진단의 질은 매년 향상되고 면역 분석, 내시경 검사 및 소장 CT, MRI, MSCT의 x- 선 검사법의 개선과 관련됩니다.

차동 진단

이 진단의 방향은 장 병증 진단의 경우에 매우 중요합니다. 이것은이 질병의 다양한 종 다양성 때문입니다. 개선 된 진단 방법으로 장 질환 발견이 향상되었습니다. 그러나 질병의 분화에 만병 통치약이되지 않았습니다. 소장의 많은 염증성 질환은 진단 과정을 복잡하게하는 과정의 일반적인 그림을 가지고 있습니다. 하나 또는 다른 질병 TC를 구별하는 주요 구별 특징. SOTK 패배의 깊이와 품질과 관련이 있습니다. 흔적에는 장 점막의 변화, 주름의 높이와 형태, 장 내강의 직경 변화, 색조, 점막의 궤양과 부식의 출현 등이 있습니다.

그러나 이것은 일반적인 징후가 아닙니다. 각 nosological 양식은 자체의 특정 기능을 가지고 있습니다.

보다 명확하고 확실한 미분 결과를 얻으려면 생검 표본의 조직 검사가 필요합니다. Whipple 's disease, celiac disease, hypogammaglobulinemic sprue가 확립되었다.

치료

병인학 적, 증상 적 및 병리학 적 증상이 있습니다. Etiotropic 치료는 알려진 병인의 장 질환 환자에게 처방됩니다. HZ 환자는 평생 AGD로 처방됩니다. Whipple 's disease는 장기적인 항생제 치료 등을 유도합니다. 알레르기 성 위장염의 치료는 항히스타민 제를 일으키는 알레르기 항원의 제거와 관련이 있습니다. 다른 경우에는식이 요법이 포트 엔 (portgen), 영양소 (nutrizone), 이조 칼 (izokal) 등과 같은 장 영양을위한 혼합물에서 처방됩니다. 치료 식단의 주된 내용은 하루에 약 130g의 고 단백질 함량입니다. 단백질 함유 용액 (알부민, β- 글로불린)의 정맥 내 주입은 환자의 신체에서 단백질 균형을 회복시키는 주요 수단이된다. 모든 환자에게 어떤 부신 종양의 부신 병증이 있어도 철 및 칼슘제 조제가 지시됩니다. 흡수 장애로 인해 매년 2 회 비타민 요법을받습니다.

병인이 알려지지 않은 장 질환의 치료는 병인 제제의 사용과 관련됩니다. 이 치료는 염증 과정을 제거하는 데 도움이됩니다.

일부 질병은 또한 국소 및 전신 코르티코 스테로이드, 면역 억제제, 5- 아미노 살리실산 제제, 종양 괴사 인자 -β의 억제제, 동종 간엽 줄기 간질 세포로 치료된다.

징후 요법은 모든 유형의 장 질환에 적용 가능합니다. 예를 들어 췌장 효소를 섭취하면 장의 소화가 개선됩니다. 발효와 쇠퇴의 과정은 설사약에 의해 중단되며, 이들은 추진제, 장 흡수제, 소마토스타틴, 장 프로텍터입니다.

세균 증식을 억제하기 위해 장의 소독제를 1 주일간 처방합니다. 그 이후에야 당신은 프로바이오틱스와 프리 바이오 틱스를 마시기 시작할 수 있습니다. 이러한 세균 학적 제제는 장의 해부학 적 구조 및 모터 - 배출 기능을 개선시킨다.

enteropathy의 차별 진단은 내부 질환 클리닉에서 가장 어려운 작업 중 하나입니다. 그러나 모든 연구에도 불구하고 현재 존재하는 실험실 및 기기 진단법은 대다수의 병리학 환자에게 병인을 확인하고 올바른 치료법을 지정할 기회를 제공 할뿐만 아니라 회복을 완료합니다.

Enteropathy : 소장 질환 진단 및 치료에 대한 새로운 시각

주요 단어 : 장 질환, 감별 진단 알고리즘, 병인학 적, 병리학 적 및 증상 적 치료

Enteropathy (EP)는 소장의 병리학 적 (염증성, 출혈성, 침식성, 궤양 성 및 위축성) 변화에 의해 결합되는 질병의 일반적인 이름입니다. 현대의 연구 방법은 장의 병리학 적 및 기능적 변화에 대한 정보를 제공하지만, 많은 조직 학적 형태의 유사성 때문에 EF의 감별 진단은 내부 질환 클리닉에서 가장 어려운 것 중 하나입니다.

표 1에는 가장 유명한 EP와 그 원인이되는 원인이 나와 있습니다. 표 1에서 EP는 다른 장기 및 시스템의 병리학, 급성 (전염성, 독성, 알레르기 성) 및 만성과 관련된 병인 및 원인을 알 수 있고 알려지지 않은 원인 일 수 있음이 분명합니다.

알려진 병인의 ES에는 글루텐에 민감한 체강 질병 (HZ), 박테리아, 바이러스, 진균 및 기생충에 의한 EP, 약물 (NSAID, 항생제 등), 식품 알레르겐이 포함됩니다. EP는 신체적 요인 (방사선, 독소), 발달 이상 및 동정맥 및 림프관 (기형), 혈관염, 간 질환, 신장 질환, 혈액, 결합 조직, 내분비선 및 면역계의 손상된 손상을 유발할 수 있습니다. 병인이 알려진 EP와의 정확한 병리학 적 진단은 소장 점막 (SOTC)의 구조 복원이나 심층 임상 및 형태 학적 관해와 함께 병인을 배제하고 최적의 치료 프로그램을 수행 할 경우 회복을 가능하게한다 [1].

가장 심하고 예후가 의심스러운 것은 병인이 알려지지 않은 EP, 즉 비특이적이다. 다음은 장 세포, 육아 종성 장염 (크론 병), 특발성 nongranulomatous eyunoileit, 호산 구성 위장염에 대한 항체를 형성하는 체강 질병, 글루텐에 민감하지 (내화물) gipogammaglobulinemicheskaya 스프 루 (GGGS), 콜라겐 스프 루,자가 면역 VC를 포함, EP 반응에 진화 "이식 주인에 대하여. " 이 EPs의 원인은 아직 알려지지 않았지만 병리학 적 과정을 이해하는 메커니즘은 분자 수준이며 생물학적 치료법은 염증을 억제하는 데 효과적이므로 치료의 최종 목표는 소장의 구조와 기능을 완전히 회복시키는 것일 수 있습니다.

병리학 EP는 엄격하게 병리학 적으로 병리학 적 기준을 가지고 있지 않다. 그럼에도 불구하고 HZ, Whipple 's disease, HGGS, 콜라겐 스프 루, Crohn 육아 종성 장염 등의 조직 병리학 적 사진을 통해 정확한 내과 적 진단을 확립 할 수 있습니다.

HZ는 융모의 높이 감소 (위축), 음낭의 심화 (증식), 자체 플레이트 및 상피 세포 (상피 간 림프구 -MEL)의 림프구 및 혈장 세포에 의한 침윤을 특징으로합니다. 밀, 호밀, 보리에 함유 된 식물성 단백질 글루텐의 섭취를 배제하면 SOTK가 점진적으로 회복됩니다. 치료가 SOTK에 중대한 영향을 미치지 않는다면, 우리는 소화 불량 형태의 체강 질병에 대해 이야기해야합니다. 불응 성 소아마비에는 2 가지 유형이 있습니다. 유형 1에서 SOTK는 정상 림프 모세 혈관 증식 표현형으로 침윤합니다. 타입 2에서, MEL은 T 세포 림프종의 발달에 영향을받는 림프구의 비정상적인 클론에 의해 대표된다.

GGGS에서 SOTK의 구조는 HZ의 구조와 비슷하지만 침윤물에 거의 완전한 혈장 세포가 없어 면역 글로불린 (Ig)의 주류를 형성한다는 특징이 있습니다. 콜라겐 스프 루에서는 SOTK도 위축되고, 콜라겐 층이 장 세포의 기저막 아래에 형성되어 소장의 소화 기능과 수송 기능을 현저하게 파괴합니다 (그림 1). GGGS 및 collagen sprue-gluten-free diet (AGD) 환자 치료는 SOTK에 아무런 영향을 미치지 않습니다.

자가 면역 EP는 드문 형태입니다. 그것은 만성 설사, 심한 손상된 흡수 증후군, 체강 질병 및 과형성 증식과 유사한 융모 위축, MEL의 수가 증가한 SOTK 자체 플레이트의 림프 성 세포 침윤성 특징이있다. 일부는 IgA를 감소 시켰습니다. 자기 면역 EP의 발병 기전은 자체 장 세포에 대한 항체의 출현과 관련이 있습니다. 환자가 AHD의 치료에 반응하지 않으면 질환의 진행 과정이 예후가 좋지 않습니다.

휘플 (Whipple) 병에서 위플 (Whipple) 박테리아 (Tropheryma whippelii)는 SOTC 자체의 대 식세포에 자리 잡고 있습니다. 박테리아 기원의 PAS 양성 과립으로 가득 찬 대 식세포의 클러스터는 Whipple 's disease의 진단 마커 역할을합니다 (그림 2). 그들은 또한 특정 항체의 생성에 의해 박테리아의 존재에 반응하지 않는 대 식세포의 기능이 손상된 환자의 소장 및 다른 기관의 임파선에서 발견된다. 결과적으로, 삼출성 EP 증후군, 관절, 신경계 및 다른 기관의 병변이 발생합니다.

크론 병 (Crohn 's disease, CD)은 거대 Pirogov-Langkhans 상피 세포가있는 점막하 층에 육아종이 형성되어 장 벽의 염증이 발생하는 특징이 있습니다. 이미 초기 단계에서 표재성 궤양 (aphthaeus)이 나타납니다 (그림 3). 이는 특이 적이 지 않고 염증 반응의 중증도와 지속 기간 만 반영합니다. 드문 경우로, 궤양 성 루푸스 (회 전형 염증)는 육아 종성 염증없이 발생하며 원인을 알 수없는 비 육아 종성 기포 성종으로 분류됩니다.

삼출성 EP는 일차 (발달의 이상으로 인한) 및 이차적 인 것일 수 있습니다. 삼출성 EP의 2 차 증후군은 염증성 또는 종양 성 소장의 림프계의 기계적 또는 기능적 차단으로 인해 발생합니다. Whipple 's disease, vasculitis, 우심실 심장 마비와 관련이있을 수 있습니다. 삼출액 EP의 조직 학적 징후는 임파관으로 채워진 융모입니다. 림프관 "호수"(그림 4)의 모양을 얻는 확대 된 림프 혈관은 SOTK 자신의 플레이트에서 볼 수 있습니다.

EP의 임상상은 만성 설사, 흡수 장애 및자가 면역 질환이 특징입니다. 통증은 없거나 중요하지 않지만, 소장의 개통 성을 위반 한 경우 임상상에서 선두가 될 수 있습니다.

감염성 EP의 경우 설사는 물과 전해질이 장 내강으로 과도하게 분비되기 때문에 물에 빠집니다. 분비의 주요 활성제는 박테리아 독소, 바이러스, 약물 및 생물학적 활성 물질입니다.

불 흡수 설사의 메커니즘에서 장 내강에 수분 유지를 야기하는 흡수되지 않은 chyme의 삼투압 증가는 선도적 인 역할을한다. 의자는 많은 양의 가수 분해 영양소 분해물로 풍부 해집니다. 혈액 검사는 종종 철분, 비타민 B12 및 엽산의 흡수 감소로 인한 미세 세포 또는 B12 결핍 빈혈을 나타냅니다. 칼륨, 칼슘, 마그네슘 및 염소, 단백질 및 콜레스테롤의 혈장 이온 감소는 소장에서의 흡수가 약함을 나타냅니다.

CD의 설사병, SOTK 손상을 동반 한 전염성 및 기타 장염 병,뿐만 아니라 hamartias (Peutz-Yegers 및 Cronkite 증후군 - 캐나다)로 인해 물, 전해질 및 단백질이 장의 내강으로 새어 나옵니다. 발판은 종종 피와 고름으로 콧물이납니다. 복통, 발열, 식욕 부진, 체중 감소 및 부종이 특징입니다. 혈액 검사 결과 백혈구 증가, 적혈구 침강 속도 증가, C 반응성 단백질 증가, 대변 calprotectin, 저 알부민 혈증 및 저 단백 혈증이 나타납니다.

BC주는 점진적 과정을 특징으로합니다. 복강 내 interintestinal과 다른 fistula, 농양 및 침윤에 의해 복잡하게되는 CD 염증 (luminal), stenoziruyuscheyu 및 penetrating (extralyumenalny)의 세 가지 표현형 또는 형태가 있습니다. BC와는 달리, 육아종이 아닌 비특이적 인 jejno-ciliary 질환은 협착 및 추가 내강 합병증이없는 경향이 있습니다.

혈액 및 림프관의 동정맥 기형과 관련된 EP의 주요 증상은 동맥 혈관 확장증의 손상 (궤양) 인 출혈이 반복적 일 수 있습니다. lymphangiectasia가 장 루멘에서 과도한 단백질 손실을 일으킬 때.

진단 및 차별 진단

소장 질환의 부검 진단은 면역 학적, 방사선 학적 및 특히 내시경 적 방법의 개선으로 향상된다 [2]. 그림 5는 EP 인식에서의 각각의 기능을 보여줍니다.

체강 질병, 콜라겐 및 열대 스프루, Whipple 병, HGGS, 호산 구성 위장염의 부검 진단을 확립하기위한 주된 중요성은 말초 십이지장에서 얻은 SOTC 생검 표본의 조직 학적 연구입니다. 그럼에도 불구하고 십이지장 구근 근처의 점막 융모의 위축은 소화관 질환과 유사하게 소화기 인자의 영향으로 산 관련 질환을 앓고있는 많은 환자에서 발생한다는 점을 염두에 두어야합니다. 소화성 십이지장염에서 발견되지 않는 조직 transglutaminase (ATTTG)에 대한 항체와 gamidine diamidated peptide (ATDPH)에 대한 항체는 이러한 경우 HZ를 진단하는 데 도움이된다.

HZ와 닮은 융모의 위축은 일반적인 가변성 면역 결핍 환자, 특히 흡수 장애 증상이있는 환자에서 관찰 할 수 있습니다. 이 경우 우리는 GGGS에 대해 이야기하고 있습니다 [1]. 호산 구성 위장염은 음식이나 기생충 알레르기와 관련이없는 장벽의 호산구 침윤을 특징으로합니다.

융모 위축이 불규칙적으로 분포하므로 십이지장 점막에서 최소 3 ~ 5 개의 생검 표본을 조사 할 필요가있다.
진단 당시 HZ의 ATTTG 특성은 없을 수있다 [4].
때때로 SOTK는 AGD의 영향으로 매우 천천히 회복됩니다.
AHD의 치료에 반응하지 않는 비정상적인 표현형을 가진 MEL의 클론 성 확장을 가진 제 2 형 난치성 체강 질병 환자들에서 EP와 관련된 T 세포 림프종이 개발된다.

이 경우 정확한 진단은 병리학 적으로 변경된 조직 검사에서 얻은 생검 표본의 조직 화학 검사뿐만 아니라 초음파 (US), 전산 (CT) 또는 자기 공명 영상 (MRI)으로도 확립됩니다.

일부 임상 적 개선이 비 글루텐 관련 EPO에서도 관찰 될 수 있지만, AGD에 대한 반응은 체강 질병에 대한 검사입니다 [5]. 따라서이 증상은 조심스럽게 진단 표시로 평가해야합니다. ATTTG IgA와 ATDPG가 약간 증가한 환자의 경우 HLA-DQ2 / DQ8 검사를 시행하는 것이 좋습니다. HLA-DQ2 및 HLA-DQ8 유전자형을 사용하는 체강 질병 진단은 HZ와 특정 유형의 HLA 사이의 밀접한 연결을 기반으로합니다. DQ2는 환자의 95 % 이상에서 결정되며 DQ8은 거의 모든 환자에서 발견됩니다.

비 글루텐 기반 EP는자가 면역 형태를 의미합니다. 자가 면역 증후군의 진단은 체강 질병 및자가 면역 발현의 임상상이있는 환자가 AGD에 반응하지 않는 경우 유효합니다. HZ에 대한 혈청 학적 검사의 초기 결과, 장 세포 또는 배 세포에 대한 항체의 측정, HLA-DQ2 / DQ8 검사, 반복 된 생검, 이전에 수행 된 SOTC의 생검과 조직 학적 패턴의 비교는 진단에 도움이됩니다.

현대적인 방법으로 EP를 인식 할 수있는 가능성이 확대되었지만 차별 진단의 많은 문제를 해결하지 못했습니다. 이것은 NSAID 관련 장 질환 및 기타 소장 질환 환자에서 EP의 병리학 적 징후 (점막의 변화, 주름의 모양과 높이, 장 내강, 그 음색)가 EP에 특이 적이 지 않다는 사실 때문입니다.

영향을받는 장 영역을 영상화 할 때 내시경, X 선 및 초음파 방법이 서로 보완됩니다. 소장과 심낭 내시경의 심층 내시경 검사는 매우 민감하고 SOTK의 염증 증상의 발견에 특이합니다. 장 벽의 더 깊은 층은 횡단면의 장을 묘사하고 협착, 누공 및 농양을 감지 할 수 있도록 평가할 수 있습니다. 따라서 CD의 경우, aphthae를 볼 수있는 장 표면 검사, 내시경 방법에 사용할 수있는 장관 내강의 구경 변경 및 직경, 초음파, CT 및 MRI를 사용하는 장 전체 벽의 두께 평가가 특히 중요합니다. 특히 정맥 투여되는 대조 용액 사용이 중요합니다..

VIPOM, 가스트 리노 마, 카르시 노이드 및 기타 신경 내분비 종양 (NET)으로 인한 EP의 인식은 특별한 어려움을 나타냅니다. NEO에서의 EP의 주된 임상 증상은 만성 설사이며, 주로 물에 약하고 치료에 저항력이 있습니다. SOTK에서 신경 내분비 종양 세포의 확산 분포의 경우, 진단이 특히 어렵고 민감하고 특정한 NEO 마커 인 chromogranin A뿐만 아니라 상응하는 위장관 호르몬 (가스트린, 혈관 활성 장내 펩티드, 세로토닌 등)의 혈중 농도 검출에 기반을두고있다 [6] 소장 또는 췌장에서의 종양 그 자체의 확인이 뒤 따른다.

그림 6은 제안 된 K. Pallav et al.에 기초하여 우리가 만든 EP의 차동 진단을위한 알고리즘을 보여준다. 비 객관적인 EG를 진단하기위한 알고리즘 [7]. EP 병리 조직 학적 징후가있는 환자는 체강 질병에 대한 혈청 검사를 시행합니다. ATTTG 및 / 또는 ATDPG의 수치가 증가하면 HZ를 설정하고 AGD에 대한 의무 준수를 통한 치료를 처방 할 수 있습니다. 대개 10-15 일 이내에 치료에 긍정적 인 반응을 나타내면 HZ의 진단이 확정되고 환자에게는 평생 AGD가 주어집니다. 개선이 없다면 HLA-DQ2 및 HLA-DQ8에 대한 유전 적 연구를 수행 할 필요가있다. villous 위축과 담낭의 과형성이있는 환자에서 타이핑 한 결과는 비 글루텐 관련 세균성 질환, 즉 내과 용 스프 루를 진단 할 수있는 근거를 제공합니다. haplotypes DQ2 또는 DQ8이없는 환자에서는 면역 상태를 평가할 필요가 있습니다. IgA가 감소하면 DPG에 대한 항체 검사가 필요하며 항체가 양성인 경우 HZ와 글루텐과 관련이없는 EP가없는 환자를 확인할 수 있습니다. 콜라겐 스프 루, 열대 스프 루, 위풀 질환, 호산 구성 위장염 및자가 면역 EP를 배제하기 위해 조직 학적 제제를 재평가 한 후 최종 진단을 내린다. EP와 관련된 T 세포 림프종이 발생할 위험이 있음을 염두에 두어 난치성 체강 질병 환자를 검사해야합니다.

villi 위축이있는 환자, 일반적인 면역 결핍과 정상 알부민 수치의 SOTC를 확인하는 과정에서 GHGS의 진단이 유효합니다.

감염 원인의 특정 EP와의 차별 진단은 세균 학적 검사를 사용하여 수행됩니다. EPO는 락타아제 또는 소장의 다른 효소 결핍과 관련이 있으며, SOTK의 생검에서 생화학 적 검사를 사용하여 검증되었습니다.

EF 환자의 치료는 원인이 될 수 있습니다 etiotropic, pathogenetic 및. 표 2는 치료의 원칙을 보여줍니다.

부정 교합 요법. HZ의 관상 동맥 치료의 기본은 AGD에 대한 엄격한 평생의 순응입니다. 무조건적으로 긍정적 인 영향과 함께이 원리를 고수하는 것은 많은 문제를 안고 있습니다. 그것들은 환자의 사회 생활 조건의 한계와 관련이 있습니다. 밀, 호밀 및 보리의 식단에서 배제되면식이 요법의 질적 구성이 크게 줄어들어 특히 제품 (고기, 유제품 등)의 상당수가 글루텐을 함유하고 있기 때문에 식료품을 더 비싸게 만듭니다. 대부분의 선진국에서는 글루텐 함량 표시가 설정됩니다. 환자는 현금 보조금을받습니다. 식품 업계의 전문가들은 면역 원성 항원 결정 인자가 결여 된 유전자 조작 밀 품종을 개발하기 위해 노력하고 있습니다. 제약 산업은 글 리아 딘을 분해 할 수있는 효소 제제를 만들기 시작했다 : prolyl endopeptidase는 임상 시험 중에있다. Zonulin 수용체를 차단하여 interethelhelial 화합물의 투과성을 감소시키고 SOTK 자신의 플레이트에 글루텐이 유입되는 옥타 펩티드 타입 AT-1001의 제제가 연구되고있다.

식이 요법에서 알레르기 성 위장염이있는 환자는 음식 알레르겐을 배제합니다. 위 플레 (Whipple 's) 병에서는 영양이있는 영양소 (nutrizon, portgen, entrition, izokal 등)에 포함 된 중쇄 트리글리 세라이드가 풍부하고 장쇄가 불량한 사료를 사용합니다. 흡수 장애가있는 환자는 단백질 섭취량을 증가시켜 (최대 130g / 일) 식단을 처방합니다. 저 단백 혈증 제거의 주된 방법은 단백질 함유 용액, 주로 알부민과 감마 글로불린의 장기 정맥 내 투여입니다. 모든 환자에게 칼륨, 칼슘, 철분 약품이 나와 있습니다. 1 년에 두 번 비타민으로 처방되는 과정.

항생제는 전염성 병인의 EP 환자에게 처방됩니다.

림프 혈관 확장과 관련이있는 Whipple 's disease와 EF에서 ceftriaxone의 투여는 정맥 내 또는 근육 내로 1 시간 씩 24 시간마다 2 주 동안 진행됩니다. 그런 다음 혈액 뇌 장벽을 통과 할 수있는 항생제가 처방됩니다. 이 약물에는 160mg / 일의 trimethoprim과 1.6g / 일의 sulfamethoxazole의 조합이 포함됩니다. 치료는 보통 1 ~ 2 년 동안 지속되며 SOTC에서 PAS 양성 대 식세포가 사라진 후에 만 중단됩니다.

열대 스프루 및 감염성 위장염 환자는 일반적으로 quinolones II 세대 (ciprofloxacin) 및 nitrofurans (furazolidone 등) 그룹의 처방 된 항생제입니다.

소장에서 미생물의 과도한 성장을 방지하는 국부 작용 및 장 소독제의 항생제는 또한 역동적 인 기전을 가진 조제품에 속한다. 최근에는보다 현대적이고 안전한 rifaximin이 선호됩니다.

리팍 시민 알파 (Alfa Normiks, Alfa Wassermann (Italy))는 광범위한 항균 활성을 가지고있어 그람 양성균과 그람 음성균 모두 호기성 및 혐기성 박테리아에 영향을 미친다.

Rifaximin-alpha는 위장관에서 거의 완전한 흡수가 없음을 보여줍니다. 이것은 동물의 실험 연구에서, 그리고 건강한 지원자와 장 질환 환자의 임상 연구에서 설득력있게 입증되었습니다. 리팍 시민 -α의 흡수는 분자 내에 피리 도이 미다 조 (pyridoimidazo) 그룹의 존재, 전하 및 방향족 링이 장 상피를 통과하는 것을 방지함으로써 예방된다. 빈속에 리팍 시민 - 알파의 경구 투여가 혈액에서 허용 된 용량의 0.4 % 이하를 드러내는 것으로 밝혀졌습니다.

혈장 중 활성 성분의 최소 흡수 전신 부작용, 다른 약물과 간 질환, 신장 조정 투약 할 필요가있는 환자와 extraintestinal 약물 상호 작용의 위험성을 감소시킨다.

최근 수십 년 동안 rifaximin-alpha의 효과는 외국 및 러시아 위약 대조 연구에서 활발히 연구되어 왔습니다.

다음과 같은 용량 요법을 권장합니다 : 800-1200 mg / day (하루 2 ~ 3 회 200 mg 2 회) 7 일, 필요에 따라 20-40 일에 반복 투여.

병리학 치료. EPO 원인 불명의 치료 (BC, 면역 EPO 콜라겐 탕구 내화물 탕구, GGGS)는 전신 및 국소 용 글루코 코르티코 스테로이드 (부데소니드), 5- 아미노 살리 실 산 (펜타) 제제, 면역 억제제 (아자 티오 프린 등), TNF 알파 억제제 (사용 infliximab, adalimumab). TsNIIG에서, 우리는 성공적으로 동종 mesenchymal 줄기 간질 세포 [8]의 이식을 적용했습니다. 복강 질환의 합병증의 개발의 경우에는 융점 T 세포 림프종은 고용량 화학 요법 및자가 줄기 세포 이식을 이용하여 질병의 완전 관해를 얻을 수있다 [10].

모든 EP의 개발 메커니즘에서 중요한 장소 중 하나는 장의 소화 흡수에 대한 위반이며 결과적으로 소장에서의 미생물 군집의 과도한 성장에 대한 경향이다. 그러므로 어떤 EP의 악화의 경우 항 박테리아 치료 (리팍 시민 - 알파 또는 장 소독제)가 필요합니다.

SOTC의 구조와 소화 기능 및 수송 기능을 복원하기 위해 장 프로텍터가 사용됩니다.

Enteroprotector Enterosan은 1998 년 러시아에서 조류의 중합 근육 분비물이 자연적으로 혼합 된 원래의 의약품으로 등록되었습니다. 이것은 당 단백질, 폴리 사카 라이드, 글리코 사 미노 글리 칸, sialomutsinov 규제 펩티드 핵산 담즙, 단백질 분해 효소를 포함한다. 각 구성 요소는 SOTC 상피 세포의 형태와 기능에 영향을 미칩니다. Enterosan은 장 장벽 기능을 향상시키고 소장의 소화 효소의 활성과 합성을 향상시킬 수 있습니다. 약물은 흡수를 개선하고 정상 장내 미생물을 회복 시키며 소장에서 미생물 군락의 과도한 성장을 제거하는 데 도움이됩니다. Enterosan은 첫 번째 캡슐 (0.3g)에 하루 3 번 식사 전에 15 분 동안 처방됩니다. 치료 과정은 3 주 [10]입니다.

Probiotics는 또한 창자의 구조와 기능을 개선하기위한 병인 기작을 가진 제품입니다. 세포 분화, 증식 및 장 상피 세포의 세포 자멸에 다목적 효과 단쇄 지방산의 공생 미생물에 의해 발휘 제작 등 항균 펩티드, 신경 전달 물질 분비, 장 운동성, 면역 세포 간 관계의 생산의 유도 [11]. 따라서, 프로바이오틱스 (Bifiform, Probifor 등.), 프리 바이오 틱 (이눌린, 락툴 로스, 및 리소자임 등.) 또는 이들의 조합 (Baktistatin)는 장 질환 치료에서 더 일반화되고있다. 응접 기간은 2-3 주입니다.

증상 치료. Symptomatic agents는 모든 EP의 치료에 사용됩니다. 장내 소화 장내 소화 (Creon, 락타아제)을 개선하기 위해 도시 효소 제제, 킬레이트 (Smekta 리그닌의 가수 분해), 장 운동 조절기 (trimebutine,로 페라 미드), 장 분비 조절제 (소마토스타틴)을 향상시킬 수있다.

enteropathy의 진단과 치료

기사 정보

저자 : Parfenov A.I. (GBUZ "모스크바 임상 연구 센터"DZM)

인용문 : Parfenov A.I. enteropathy의 진단 및 치료 // 유방암. 2013. №13. 731

병증 - 작은 창자 점막 (CM)의 염증의 개발에 의해 연합 다양한 기원의 소장 질환의 공통 이름, 종종 융모의 위축 및 부식 및 궤양 성 병변으로 끝나는. 표 1은 가장 잘 알려진 장 병증과 그 원인이되는 병인을 제시합니다.

병인학
대부분의 장 병증의 원인은 잘 알려져있다 [1]. 예로는 복강 질환 (GC), 세균, 바이러스, 진균 및 기생충 약물 (비 스테로이드 성 항 염증성 약물 (NSAIDs), 항생제), 식품 알레르기로 인한 병증 글루텐된다. 병증은 물리적 에이전트 (방사선, 독소), 동정맥 기형 및 림프관 (AVM), 위 절제술과 혈관, 혈액, 신장, 결합 조직, 내분비 및 면역 체계의 만성 질환의 원인이 될 수 있습니다. 소장의 상기 질환을 적절하게 설치 질병 분류 학적 진단은 가능 병원체 및 기저 질환의 최적의 처리의 영향을 제거 제공된 CM 또는 clinicomorphological 관해 복원 구조의 복구를 실현할 수있다.
가장 심하고 예후가 좋지 않은 장애는 장 병증이며, 그 원인은 밝혀지지 않습니다. 여기에는 장 세포에 대한 항체 형성, 콜라겐 스프 루, 불응 성 스프 루, 저 감마 글로불린 스프 루, 육아 종성 국소 enteritras, 특발성 및 iosopathic 요법이 포함 된자가 면역 장염이 포함됩니다 장 내강에서 단백질의 손실 (삼출).
삼출성 장 질환은 별도의 조직 학적 형태가 아닙니다. 그것은 일차 성일 수 있습니다 (발달 이상으로 인한) 및 이차 lymphangiectasia. 2 차 형태는 염증성 또는 종양 성의 장의 임파구 장치의 기계적 또는 기능적 봉쇄의 결과로서 발생한다. 삼출성 장 질환의 증후군은 위플병, 혈관 질환, 다양한 원인의 우심실 부전으로 발전합니다.
Pathomorphology
대부분의 장 병증의 pathomorphology는 엄격하게 pathognomonic nosological 기준을 가지고 있지 않습니다. 예외는 pathohistological 그림이 정확한 질병 분류 학적 진단을 할 수있는 체강 질병, 위플 병, gipogammaglobulinemicheskaya 스프 루, 콜라겐 스프 루, 크론 병입니다. 소아 지방 변증을 위해 융모, 지하실, 고유 층과 장 세포의 림프구 침윤의 심화의 위축을 특징으로한다.
hypogammagloblobememic sprue 구조가 SOL 유전체와 유사 할 때, 침샘에 거의 완전한 혈장 세포가없는 경우가 다릅니다.
콜라겐이 장 세포의 기저막 아래로 튈 때 콜라겐 층이 형성됩니다. Whipple 병은 자체 SOTC 플레이트에 PAS 양성 대 식세포가 존재한다는 특징이 있습니다.
크론 병은 내부 거대 세포에만 의한 소장 점막하에서의 현지화 운영 물질 검출 할 수 고프-한스 (도. 1)을 함유 육아종의 존재 장벽의 육아종 염증의 발달을 특징으로한다.
다른 유형의 장 질환에서는 조직 병리학 적 변화가 덜 특이 적이거나 특정 형태 (전염성, 방사선 등)의 장 병증에 대해 특이 적이 지 않습니다.
많은 enteropathies는 소장 궤양의 형성이 특징입니다. 한 예는 SOTK의 동정맥 및 림프계 기형과 관련된 장 질환이다. 이러한 혈관 형성의 손상 (궤양)의 경우, 일시 출혈이 나타납니다.
드물지만 궤양 성 열은 원인 불명의 비 육아 종성 만성 장염의 징후 일 수 있습니다. 자가 면역성 장염은 주로 어린 시절과 거의 독점적으로 남성에게 생명을 위협하는 질병입니다. 그것은 자신의 enterocytes SOTK에 항체의 형성에 의해 특징입니다. 생검 SOTK은 자궁 경부 세포의 부분적 또는 전체 위축, 암세포와 표피의 증식, 단핵 세포에 의한 표면 상피의 침윤을 보여줍니다. 이 환자들 중 일부는 면역 글로불린 결핍증 (IH)을 가지고 있습니다.자가 면역 장염은 종종 불량 예후가있는 불응 성 코스를 가지고 있습니다.
임상 특징
장 질환의 임상상은 일반적으로 만성 설사와 손상된 흡수 증후군의 병인이 특징입니다. 통증이 없거나 중요하지는 않지만, 소장의 개통 성을 위반하면 임상 적으로 나타날 수 있습니다.
피 조사 종종 철 흡수, 비타민 B12, 엽산 및 감소의 원인 microcytic 또는 B12 결핍 빈혈을 검출. 백혈구, 적혈구 침강 속도 가속, C 반응성 단백질 (CRP), 대변 calprotectin (FCP)는 염증성 장 질환의 출처를 나타내는 증가했다. 열악한 소장에서 흡수 및 IG 감소를 나타내는 칼륨 이온, 칼슘, 마그네슘, 염소, 단백질, 콜레스테롤의 감소 된 혈청 함량은 탕구 gipogammaglobulinemicheskoy 특징 중 하나이다.
만성 비 육아 종성 특발성 장염은 복통, 식욕 부진, 체중 감소, 발열, 설사, 지방 줄기, 저 알부민 혈증 및 저 단백 혈증으로 발생합니다. 염증 변화 SOTK는 비특이적 인 십이지장 - 흉부 궤양과 병용 할 수 있습니다. SOTC의 동정맥 기형과 관련된 장 질환의 주요 증상은 출혈이 될 수 있으며,이 출혈은 동정맥 혈관 확장의 손상 (궤양)입니다. lymphangiectasia가 장 루멘에서 과도한 단백질 손실을 일으킬 때.
Exudative enteropathy는 또한 HZ 환자에서 발생할 수 있습니다. 저 단백 혈증 및 저 단백 혈증이 글루텐이없는식이 요법 (AGD)과 단백질 제제의 비경 구 주입을 엄격히 준수한다는 배경에서 진행되면 T 세포 림프종 (AETL)과 관련된 장 질환의 발생을 가정하는 것이 가능합니다. AETL의 진단은 SOTC의 조직 화학적 검사로 확인됩니다. 진보적 인 저하의 상태가 새로 진단 Hz의 환자에서 발생하고 AGD에 대한 존중의 배경에 개선되지 않는 경우는 림프종 및 내화 체강 질병과 분류되지 않은 형태의 감별 진단으로 필요합니다.
진단
소장 진단을위한 면역 학적 방법, 내시경 적 방법 및 방사선 학적 방법의 개선에 따라 장 질환의 병리학 적 특성이 개선되었다 [2]. 그림 1은 각각의 기능을 보여줍니다. SOTC의 생검은 체강 질병과 관련이없는 장의 병증이있는 HZ의 감별 진단에 선도적 인 역할을합니다. 진단이 어려울 수 있습니다. 티슈 트랜스 글 루타 미나 제 (ATtTG)에 복강 항체 일부 환자는 진단 [3]에 않을 수 있고, CM 회복은 매우 느릴 수 있지만, 엄격하게 준수 AGD [4].
SOTK은 체강 질병과 비슷하게 다른 질병에 속할 수 있습니다. 예를 들어, 소화기 인자의 영향으로 산 관련 질환을 앓고있는 일부 환자에서 근위 십이지장의 점막과 유사한 위축이 관찰됩니다. ATTG와 글 리아 딘 디아 미드 화 펩타이드 (ATTG)에 대한 항체에 대한 음성 면역 연구는 이러한 경우에 감별 진단에 도움이된다. HZ의 것과 유사한 Villous 위축은 일반적인 가변성 면역 결핍 환자, 특히 흡수 장애 증상이있는 환자에서도 볼 수 있습니다 [6]. 이 경우, 저 감마 글로ブ린 혈증 sprue [1]을 배제해야합니다.
염증성 장 질환 (IBD)은 HZ 이후에 villous 위축의 두 번째로 흔한 원인이다. AGD에 대한 반응은 체강 질병에 대한 검사이지만 비 글루텐 관련 장염에서도 개선이 관찰 될 수 있습니다 [8]. 따라서이 증상은 조심스럽게 진단 표시로 평가해야합니다. ATTTG와 상피 세포 예금 (SED)이 약간 증가한 환자에서 IGA ATTTG는 HLADQ2 / DQ8에 대한 검사를 수행하는 것이 좋습니다. HLA-DQ2 및 HLA-DQ8 유전자형을 이용한 체강 질병 진단은 HZ와 특정 유형의 HLA 사이의 밀접한 관계에 기반합니다 : 95 % 이상의 환자가 DQ2 양성이며 거의 모든 환자가 DQ8 양성입니다.
가장 흔한 비 글루텐 관련 장 병증은자가 면역 장 병증입니다. 그것은 조직 학적으로 체강 질병과 유사하며 면역계의 다른 질병과 임상 적으로 유사합니다. 면역성 장 질환은 심각한 흡수 장애 증후군의 원인 일 수 있습니다. 이 질병의 진정한 전염병과 병인은 알려지지 않았기 때문에 앞으로의 연구가 필요합니다.
자기 면역 장폐색의 진단은 환자가 HZ의 비정형 임상 사진에서 AGD 치료에 반응하지 않을 때 정당화됩니다. 진단이 장 세포로 복강 질환에 대한 항체의 결정을 혈청 학적 검사 결과 초기 어시스트 HLA DQ2 / DQ8 테스트 이전 생검 직조와 생검 조직 학적 비교를 반복한다.
장 병증의 차별 진단
현대의 내시경 검사법은 소장 질환의 진단 수준을 높였지만 많은 문제를 해결하지 못했습니다. 이것은 장 병증의 병리학 적 발현이 공통점이 있고 대부분의 경우 SOTK 손상의 심도와 정도가 다르다는 사실 때문입니다. 장 질환의 특징적인 징후는 점막의 변화, 주름의 모양과 높이, 장의 내강, 그 음색, 침식과 궤양입니다. 이 모든 징후는 특정 조직 학적 형태에만 국한되지 않습니다. 따라서 NSAID- 관련 장 질환 환자에서 크론 육아 종성 장폐색 환자에서 발견되는 그림 2의 aphthas SOTC가 관찰 될 수있다. 조직 학적 진단에 대한보다 정확한 데이터는 체강 질병, Whipple 's disease, hypogammaglobulinemichesky sprue를 확립하는데 사용될 수있는 생검 표본의 조직 학적 검사로 얻을 수 있습니다.
장 병증의 감별 진단의 어려움은 다음과 같은 임상 관찰에 의해 판단 할 수 있습니다.

2 년 동안 45 세의 환자 T.는 원인이 확립 될 수 없었던 근육에 지속적 통증을 성공적으로 치료하지 못했습니다. 근육통은 더욱 심해지고 환자는 일할 능력을 잃었습니다. 2004 년 치료 실패와 관련하여 그는 중앙 소화기 연구소 (Central Research Institute of Gastroenterology)에 파견되었다. 연구소의 장 병리과에서 환자는 깊은 eunoscopy 및 비디오 capsular enteroscopy를 받았습니다.
때, 캡슐 내시경 화상 (도. 3)과 깊은 내시경 (도. 4) 소장 크론 특성 슬롯 미란 및 궤양 관찰 환자 염증.
진단은 확립되었는데, 육아종 성 이질 병 (Crohn 's disease)은 심한 근육통 형태의 외상 발현이있다. 메살라 진 및 프레드니손으로 처방 된 처방. 회복했다. 그럼에도 불구하고, 근육 병증의자가 면역성 병인 및 후속 년에이 병의 재발이없는 것이 임상 적 장 증상이없는자가 면역 장폐색의 가능성을 완전히 배제하지는 않는다.

소장의 초음파 및 X 선 조사 방법은 장 질환의 징후를 감지하는 데 도움이되지만, 궤양, 협착 및 누공이 나타나는 고급 단계, 특히 크론 병의 육아 종성 염증의 특징이 있습니다.
컴퓨터 단층 촬영의 적용, 특히 소장의 콘트라스트와 검사 (CT), 멀티 나선형 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 및 자기 공명 영상 (MRI)을, 같은 새로운 차원 방사선 방법을 추론 할 수 전체 장 벽을 시각화하고 병변의 정도와 깊이를 평가하는 것이 가능하게되었습니다.
그림 2는 장 질환의 감별 진단 알고리즘을 보여줍니다.

치료
표 2는 장 질환 치료의 원칙을 보여줍니다.
enteropathy의 치료는 etiotropic, pathogenetic 및 symptomatic 일 수 있습니다. 이방성 치료는 원인이 알려진 질환에 적용 할 수 있습니다. HZ 환자는 평생 AGD로 처방됩니다. 위 플레 병 (Whipple 's disease)은 항생제 나 장 소독제로 치료하는 열대성 스프 루 (sprue)와 전염성 위장염이있는 장기간 (1 년 이상까지) 항균 요법이 필요합니다. 알레르기 성 위장염 환자에서 음식 알레르기 항원과 항히스타민 제제가 회복에 기여합니다.
다른 경우에는 장쇄가 좋지 않고 장의 영양 (nutrizon, portgen, entrition, izokal 등)을위한 음식 혼합물에 들어있는 중쇄 트리글리 세라이드가 풍부한 식단을 처방하십시오. 다이어트에는 증가 된 양의 단백질이 포함되어야합니다 (최대 130g / 일). 저 단백 혈증을 제거하는 주된 방법은 단백질 함유 용액, 주로 알부민과 γ 글로불린의 장기간 정맥 내 투여입니다. 칼슘 및 철분 제제는 모든 환자에게 적용됩니다. 일년에 두 번, 불 흡수가있는 모든 환자는 비타민으로 치료 과정을 처방합니다.
병원체는 장 질환을 알 수없는 원인 (크론 병,자가 면역 장 병증, 콜라겐 스프 루, 내화 스프 루, 스프 루 gipogammaglobulinemicheskaya)을 치료하는 데 사용. 그들은 염증 과정을 제거하는 것을 목표로합니다. 크론 병 및 기타자가 면역 질환에서 전신 및 국소 스테로이드, 5- 아미노 살리실산 제제 (5-ASA), 면역 억제제 및 종양 괴사 인자 -α 억제제가 사용됩니다. CNIIG에서 동종 간질 줄기 간질 세포를 가진 IBD의 치료가 성공적으로 적용되었다 [9].
Symptomatic therapy는 모든 장 질환의 치료에 사용됩니다. 장내 소화를 개선하기 위해 췌장 효소가 처방됩니다. 그 중 하나가 허미털입니다.
Hermital은 표준 위산성 pancreatin을 함유하고 있는데, 이는 위액의 효과에 저항하는 마이크로 테이블의 형태로 돼지의 췌장에서 얻어집니다. 효소 리파아제, 알파 - 아밀라아제, 트립신, 키모 트립신은 단백질의 아미노산, 지방 - 글리세롤과 지방산, 전분 - 덱스트린 및 단당류로의 분해에 기여하여 소화 과정을 정상화시킵니다.
복용량 10,000 IU : 위 즙에 저항성이있는 미세 캡슐을 포함한 1 캡슐에는 돼지의 췌장에서 87.28-112.9 mg의 pancreatin이 포함되어 있는데 이는 리파제 10,000 IU, 아밀라아제 9,000 IU, 프로테아제 500 IU의 활성에 해당합니다.
투약량 25,000 IU : 위액에 저항성을 띄는 마이크로 테이블을 가진 1 캡슐에는 돼지의 췌장에서 218.2-282.4 mg의 pancreatin이 포함되어 있으며 이는 리파아제 25,000 IU, 아밀라아제 22,500 IU, 프로테아제 1,250 IU의 활성에 해당합니다.
36,000IU의 복용량 : 위장에 저항하는 마이크로 테이블을 가진 1 개의 캡슐은 돼지의 췌장에서 272.02-316.68mg의 췌장을 포함하는데 이는 리파제 36,000IU, 아밀라아제 18,000IU, 프로테아제 1 200IU의 활성에 해당합니다.
Hermital은 식사 중에 음료수 (물, 주스)를 충분히 마시고 전체를 삼켰습니다. 마이크로 타블렛을 분쇄하거나 씹거나 pH가 11.06.2013 인 음식에 첨가하기. 제산제 르네상스 - 믿을만한 도움.

일반 의사 (가정의)의 외래 환자 접수 구조, 위 질환.

오늘날 비 알코올성 지방간 질환 (non-alcoholic fatty liver disease, NAFLD)이 널리 주목을 받고 있습니다.