체강 질병의 임상 진단

체강 질병의 임상 분류는 변화를 겪었으며, 오늘날 대부분의 전문가들은 다음과 같은 분류에 동의합니다 :

• 고전 - 주로 위장 증상.
• 비정형 - 주로 비 위장관 증상, 대개 모노 및 심포지엄.
• 잠재 성 - 장의 특징적인 변화에도 불구하고 증상이 없습니다.

체강 질병의 감별 진단

체강 질병은 복잡하고 고도로 변하기 쉬운 임상상을 가지고 있으며, 장 점막의 병변을 가진 많은 질병은 체강 질병과 유사합니다.

점막의 병변을 수반하는 질환은 체강 질병과 유사합니다.

• 열대 스프루;
• HIV 장 질환;
• 결합 된 면역 결핍 상태;
• 방사선 손상;
• 화학 요법의 합병증;
• 이식편 대 숙주 반응;
• 만성 허혈;
• 지르 아다 증 (Giardiasis);
• 크론 병;
• 호산 구성 위장염;
• 졸 링거 - 엘리슨 증후군;
• 자가 면역 장 병증;
• T 세포 림프종과 관련된 Enteropathy;
• 내화물 스프 루;
• 콜라겐 스프 루.

마지막 4 명은 아마 체강 질병과 관련이 있습니다.

진단 테스트

소장의 생검 및 체강 질병에 대한 양성 혈청 검사를 시행 한 내시경 검사 만 진단을 할 수 있습니다. 이것은 진단을위한 황금 표준입니다.

체강 질병 의심 환자의 내시경 검사의 역할

내시경 검사는 전립선 조직 검사를위한 전제 조건이지만, 그 민감도는 체강 질병의 모든 증상을 결정하기에 충분하지 않습니다.

내시경 검사의 전형적인 결과 :

• 비늘 모양의 주름, 고랑, 모자이크;
• 부드러운 주름;
• 뚜렷한 침투로 폴드의 크기가 작아 지거나 사라집니다.

내장 생검

소장의 점막에 대한 형태 학적 연구는 양성 혈청 검사와 함께 체강 질병 진단의 황금 표준입니다. 십이지장의 중간과 하부 3 분의 1에서 여러 번 생검을합니다. 내시경 검사는 소장 점막의 생검에 가장 편리한 방법입니다. 흡인 생검 (Crosby capsule)은 고품질의 생검 표본을 제공합니다.

글루텐 장염의 조직 학적 특징

체강 질병은 원위부 소장의 점막을 손상시켜 원위 단면으로 점차 감소합니다. 심한 경우에는 변화가 회장 점막에 도달 할 수 있습니다. 근위부 손상의 정도는 질병의 중증도에 달려 있습니다. 잠복기의 경우, 그것들은 매우 섬세하고, 공장의 중앙에 탐지 할 수있는 사소하거나 비정상적인 변화가있을 수 있습니다. 어떤 경우에는 위 점막과 직장에서 변화가 감지되었습니다.

때로는 십이지장의 병변과 공장의 초기 부분이 매우 제한적일 수 있으며, 따라서 반복적 인 생검은 양성 내분비 항체 (EMA) 환자에게 정당화 될 수 있습니다. 그러나 이것은 첫 번째 생검의 세 샘플 모두 정상적인 조직 학적 그림을 보여줄 때만 권장됩니다.

3 월까지 소장의 분류 변경

• 제 0 기. 사전 여과 된 점막; Dühring 피부염 환자의 5 %는 외부 장검 표본이 정상적으로 보입니다.
• 1 단계. 100 개의 장 세포 당 30 개 이상의 상피 림프구 (IEL) 수의 증가.
• 2 단계. 음낭 증식증. IELs의 추가 증가. 융모의 높이를 줄이지 않고 음낭 깊이를 늘리십시오. 이러한 변화는 체강 질병 및 듀링 (Dühring) 피부염 환자의 20 %에서 관찰됩니다.
• III 단계. 위축 위축; A - 부분, B - 부분합, C - 합계. 체강 질병에 대한 고전적인 이러한 변화는 듀링 (Dühring) 피부염 환자의 40 %와 1 차 체강 질병 환자의 친척의 10-20 %에서 발견됩니다. 점막에서 발견 된 변화에도 불구하고 많은 환자에서 무증상이므로 무증상 또는 잠복으로 분류됩니다. 이 병은 진단 할 수 없으며 하류의 심한 대위 병, 어린이의 음식 알레르기, 이식편 대 숙주 질환, 만성 소장 허혈, 열대 스프 루, 면역 글로불린 결핍 및 기타 면역 결핍증을 상기시킵니다.
• 4 단계. 총 villous 위축. 이것은 글루텐이없는식이 요법에 반응하지 않았고 악성 합병증이 발생할 수있는 매우 작은 환자 그룹의 질병의 마지막 단계입니다. 그들은 점막 및 점막 아래 층 (콜라겐 스프 루, 체강 질병의 발달과 관련 있음)에 콜라겐을 축적 할 수 있습니다. 질병의 네 번째 유형의 환자는 일반적으로 스테로이드 치료, 면역 억제제 또는 화학 요법에 반응하지 않습니다.

체강 질병의 진단의 일반적인 양상

체강 질병은 전 세계에 퍼져 있으며 300 명 중 약 1 명당 100 명 중 1 명꼴로 발생합니다.

체강 질병의 유행은 세계의 다른 지역에서 거의 동일합니다. 따라서 동일한 빙산 크기 인 경우 수면 수준 만 변동합니다.

워터 라인은 진단 및 진단되지 않은 경우의 비율을 결정합니다. 그것은 1) 체강 질병에 대한 인식, 2) 진단 능력, 3) 동적 인 임상 증상 (예 :식이 요법을 부분적으로 준수한 결과)에 달려 있습니다.

개발 도상국에서는 빙산의 일각 (임상 적으로 진단 된 사례의 수)이 훨씬 적습니다.

사용 가능한 자원에 따라 진단 작업의 범위는 내시경 검사, 장 생검, 질병 확인 또는 탐지를위한 특수 혈청 검사와 같은 금 표준과 다를 수 있습니다. 가능한 한 최소한의 기능 만 사용하는 상황입니다.

생검이 불가능한 경우, "유일한 혈청학"은 체강 질병 진단을위한 저렴한 방법으로 남아 있으며 혈청 검사는 내시경 검사와 생검보다 저렴합니다.

생검이없는 경우, 체강 질병의 기준은 다음과 같습니다.

• 자가 항체의 존재;
• AT 글루텐 의존성;
• 기존 임상 증상;
• 글루텐없는식이 요법으로 AT의 증후 및 역가를 트랜스 글 루타 미나 제로 감소시키는 것;
• 글루텐없는식이 요법으로 어린이의 성장을 개선합니다.

ELISA에서 가장 쉽고 저렴한 검사. 충분히 민감하고 특이적인 IgA 항 tTG 검사가 가능 해지면 저개발 지역에 이상적입니다.

일부 지역에서는 진단 검사의 가용성이 낮아 임상 측면이 중요 해지고 있습니다. 쌀과 옥수수를 원료로 한 글루텐이 들어 있지 않은식이 요법은 체강 질병의 진단을 확인하는 중요한 마지막 단계입니다.

체강 질병의 단계 진단 :

1. 소장에서 생검 한자가 항체 및 내시경 검사 (금본위 제).
2. 소장 내시경 검사.
3. 자가 항체 :
   - EMA 또는 anti-tTG 또는 둘 다 (능력과 경험에 따라 다름);
   - ELISA.
4. 진단은 쌀과 옥수수 사료를 섭취 한 후에 그 역학 관계가있는 진료소의 자료에 근거합니다.

내시경 검사는 체강 질병에 대한 중요한 진단 검사이지만, 유일한 것은 아닙니다. 소장 점막 위축의 징후는 광범위한 분포가있는 곳에서만 체강 질병의 지표가 될 수 있으며 다른 나라에서는 열대 스프루, 영양 실조, 중쇄 질환 등 다른 질병의 징후 일 수 있습니다.

그러나,이 절차는 체강 질병에 대한 상승 된 혈청 표지자에서 매우 중요합니다. 이 경우 내시경 의사는 세심한주의를 기울여 소장의 생검을 시행해야합니다.

체강 질병 진단에 혈청 항체 사용

• IgA 내분비 항체 (IgA EMA, 가장 높은 진단 정확도);
• IgA 조직 트랜스 글 루타 미나 제 항체 (IgA tTG);
• IgA 항 -IGLADIN 항체 (IgA AGA);
• IgG antigliadin 항체 (IgG AGA).

혈청 학적 검사는 대조군 항원을 기준으로 두 그룹으로 나눌 수 있습니다 :

• 항 -TTG 항체 검사;
• 안티 글 리아 딘 항체 검사.

IgA (EMA) - IgA 내분비 항체는 평활근 주위의 결합 조직 인 endomysium에 결합하여 간접 형광을 사용하여 시각화되는 특징적인 얼룩 무늬를 형성합니다. 낮은 혈청 항체 역가가 체강 질병에 특이 적이기 때문에 시험 결과는 단순히 양성 또는 음성으로 평가됩니다. 대조 항원은 조직 트랜스 글 루타 미나 제 (tTG 또는 트랜스 글 루타 미나 제 2)로 동정된다. IgA 내분비 항체는 치료되지 않은 활성 체강 질병에 대해 적절한 감도와 특이성을 갖는다.

항 조직 트랜스 글 루타 미나 제 항체 (IgA tTG) - 특유의 항체 인 트랜스 글 루타 미나 제 항원. 항 -TTG 항체는 체강 질병의 진단에 매우 민감하고 특이 적입니다.

IgA 항 -TTG 항체에 대한 ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) 테스트는 현재 광범위하게 이용 가능하며, 수행하기 쉽고 연구원에게 덜 의존적이며 IgA 항체 항체 검출 검사보다 저렴합니다. IgA 항 -TTG 면역 검사의 진단 정확도는 이전에 사용 된 비 - 인간 tTG 제제 대신에 인간 tTG의 사용으로 인해 더 높다.

항 -IGLADIN 항체 (IgA AGA 및 IgG AGA) - 글 리아 딘 -은 밀과 글루텐 그룹에 속하는 주요 단백질입니다. 정제 된 글 리아 딘은 쉽게 이용할 수 있으며 혈청 안티 글 라이드 항체의 측정을위한 ELISA 검사의 항원으로 사용됩니다. 혈청 antiglyadin 항체는 종종 치료받지 않은 환자에서 증가되며 이러한 검사는 수년간 진단하는데 사용됩니다.

이 검사들은 위에 나열된 IgA 검사와 비교하여 적당한 감도와 특이성을 갖지만 일반적인 집단에서 질병을 선별하는 데 가치를 보였습니다.

AGA 검사는 민감도와 특이도가 낮기 때문에 강제적으로 권장되었습니다.

체강 질병 감별 진단

체강 질병 (글루텐 장염)은 글루텐 내성 장애로 인한 만성자가 면역 질환으로, 소장 점액 막 및 흡수 장애 증후군의 염증을 유발합니다.

글루텐 - 밀, 호밀, 보리에 함유 된 단백질 그룹. 글루텐의 독성 효과는 글루타민 (L-gliadin)이라는 물질에 기인합니다. 체강 질병을 가진 환자의 소장에서는, 포도당 위축이 검출되고, 이는 글루텐이식이에서 제외 될 때 회복됩니다. 체강 질병이있는 환자에서 HLA-DQ2 또는 HLA-DQ8 일배 체형이 발견됩니다.

질병의 증상은 설사, 지방 줄기, 흡수 장애, 체중 감소, 종합 비타민 결핍의 징후 (빈혈, 문둥염, 구내염, 골연화증, 골감소증, 골다공증). 약 10 %의 환자가 포진 성 피부염을 앓고 있습니다.

진단은 질병의 증상에 기초하여 확립됩니다. 실험실 테스트 데이터 (항 - 글 리아 데나 항체의 증가 된 역가, 평활근 세포 및 조직 트랜스 글 루타 미나 제의 엔도 미오신에 대한 항체 수준); 영상 검사 (초음파, CT, MRI, 소장 내시경 및 방사선 촬영 검사) 및 소장 생검 (융모 성 위축, 담관 과형성)의 결과.

체강 질병의 처리는 글루텐 자유로운 규정 식의 약속이다; 코티코 스테로이드와 비타민 - 미네랄 복합체의 사용.

소아마비 질병 분류
체강 질병의 전형적인 모양.

어린 시절의 질병의 발달로 특징 지어집니다. 체강 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다 polyfecalia 및 steatorrhea와 설사, 체중 감량, 성장 지연.

체강 질병의 흐리게 양식.

이것은 체강 질병 (철 결핍 성 빈혈, 출혈 증후군, 골다공증, 다발성 경화증)의 외장 증상의 존재를 특징으로합니다.

체강 질병의 잠복 모양.

오랜 시간 동안 무증상으로 진행됩니다. 성인 환자 (30-40 세 여성, 남성, 40-50 세) 또는 노인에서 처음으로 나타납니다.

소아 지방 변증의 역학

체강 질병의 발병률은 지역마다 다릅니다. 이 질병의 가장 많은 사례는 서유럽 국가 (특히 핀란드, 아일랜드), 호주 및 남아메리카 - 1 : (80-340) 명에 등록되어 있습니다. 따라서 아일랜드의 남서부 지역에서이 수치는 인구의 1 : 150이며, 비교하면 북아메리카에서는 1 : 5000입니다. 특히 미국에서는 - 인구의 1 : (4700-6000). 중국, 일본, 아프리카 및 중동의 주민들은 체강 질병이 거의 발견되지 않습니다.

유전 인자는 체강 질병의 발병에 중요한 역할을합니다. 체강 질병 환자의 가족 (1 급 친척)의 10-15 %에서 소장의 변화가 감지됩니다.

이 질환은 어린 시절 (9-18 개월)에 나타납니다. 그러나 30-40 세 여성에서 40-50 세 남성 또는 노인에서 발병 할 수 있습니다. 체강 질병이있는 여성은 남성보다 2 배 더 많습니다. 글루텐없는식이 요법을 준수하지 않는 환자의 체강 질병으로 인한 사망률은 10-30 %입니다. 다이어트의 배경에 비추어 볼 때이 수치는 1 % 미만입니다. 체강 질병이있는 환자의 경우 장선 림프종 (주로 50 세 이상의 환자에서 6-8 %가 발생)과 장 선암이 발생할 위험이 증가합니다.

• ICD-10 소아마비 발병률 (글루텐 장염수) : K90.0

병인학 및 병인

체강 질병은 글루텐 내성 장애로 인한 만성 질환으로 소장 점막 및 흡수 장애 증후군의 염증을 유발합니다. 글루텐 - 밀, 호밀, 보리, 귀리에 함유 된 단백질 그룹. 글루텐의 성분은 독성 물질 L-gliadin을 포함합니다.

체강 질병의 원인

체강 질병의 원인 중 유전 및 면역 요인이 있습니다.

체강 질병의 발달에있는 유전 요인의 역할은 가족 구성원 (일급 친척)의 10-15 %에서 확인 될지도 모른다 체강 질병의 작은 창자 특성에있는 병리학 변화에 의해 확인된다. 체강 질병 환자에서 HLA-DQ2 (사례의 90-95 %) 또는 HLA-DQ8 (사례의 5-10 %)의 일배 체형이 검출됩니다.

중국, 일본, 아프리카 및 중동 지역의 사람들 중에는 사실상 체강 질병이 없으며이 지역에서 HLA-DQ2 또는 HLA-DQ8을 ​​가진 사람을 찾는 것은 거의 없습니다.

글루텐에 친 화성을 가진 체강 질병 에피토프 환자의 T- 림프구가 검출됩니다. 체강 질병을 앓고있는 환자의 혈액에서 항 글리아 데나 항체의 역가가 증가합니다. 평활근 세포와 조직 transglutaminase의 endomyosin에 대한 항체가 검출됩니다.

체강 질병을 앓고있는 많은 환자들은 포진 성 피부염 (팔꿈치와 둔부의 소포, 심한 가려움증), 제 1 형 당뇨병 (5.4 %), 결합 조직 질환 (7.2 %),자가 면역성 갑상선염 (5.4 %), 쇼그렌 증후군 (3.3 %) 어린 류마티스 관절염 (3 %의 경우).

글루텐은 장 세포의 특정 수용체에 결합하고, 소장 점막의 고유 판의 상피 림프구 및 임파구와 상호 작용한다. 생성 된 림 포킨 및 항체는 융모 장 세포를 손상시킨다. 글 리아 딘 (gliadin)의 손상 작용으로 점막이 면역 수용체 (immunocompetent cells, CD8 + T-lymphocytes)에 의해 위축되고 침윤된다. 위축은 융모 및 비후 과형성의 소실을 특징으로하며 흡수 장애 증후군을 유발합니다.

성인의 소구의 융모 위축은 거의 항상 체강 질병과 관련이 있습니다. 융모막의 국소 위축은 급성 바이러스 성 및 세균성 장염, 척당증, 세균 과증식 증후군, 저 감마 글로불린 혈증, 젖소, 돼지 고기에 대한 편협성과 같은 질병의 결과 일 수 있습니다. 림프종, Whipple 's 병, HIV-enteropathy, 금식.

체강 질병에서 표면의 뚜렷한 침윤과 림프구가있는 상흔이있는 상피와 같은 변화와 림프구 및 혈장 세포가있는 자체 혈소판도 발견 될 수 있습니다.

체강 질병의 특징 인 소장의 병리학 적 변화는 주로 공장에서 발견됩니다. 글루텐없는식이 요법의 배경에서, 이러한 장애는 환자의 85 %에서 3-4 개월 내에 사라집니다. 따라서 반복 생검은 6 개월 후에 시행됩니다. 그런 식단을 시작한 후.

클리닉 및 합병증

체강 질병의 증상은 설사, 지방 줄기, 체중 감소, 흡수 장애, 단백질 징후, 종합 비타민, 무기질 결핍 (빈혈, 유리체 염, 구내염, 골연화증, 골감소증, 골다공증)입니다.

어린이 및 성인의 체강 질병의 특징

어린이와 성인에게 체강 질병의 징후가 있습니다.

소아에서는 대개 9-18 개월에 발병합니다. 체강 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다 polyfecalia과 steatorrhea와 설사, 체중 감량. 종종 아동의 성장과 발육이 저조합니다.

성인의 흡수 장애 증상은 감염, 임신 및 외과 적 개입을 유발할 수 있습니다.

수년간 소아 지방병 환자는 졸음, 부풀음, 덜컹 거리는 소리, 거만 함, 방귀, 거품이 많은 거품이없고 소화되지 않은 음식물 입자가 하루에 최대 5 회 이상 방해받을 수 있습니다. 어떤 경우에는 설사가 없거나 간헐적 일 수 있습니다. 변비 가능성. 고 흡수성 증후군의 심각한 징후로는 고갈, 단백질 결핍 (저 단백 혈증, 부종, 복수, 내분비 장애), 전신 골다공증의 발병과 함께 저칼슘 혈증, 경련, 근육과 뼈 통증, 철 결핍 성 빈혈, 다한증을 일으킬 수 있습니다.

체강 질병을 앓고있는 환자는 종종 다공성 궤양을 앓게됩니다. 약 10 %의 환자에서 포진 성 피부염 (팔꿈치와 엉덩이의 소포, 심한 가려움증)이 있습니다.

체강 질병의 임상 과정의 모양

체강 질병의 전형적이고, 지워지고는 잠재 된 임상 모양이있다.

체강 질병의 전형적인 모양

어린 시절의 질병의 발달로 특징 지어집니다. 체강 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다 polyfecalia 및 steatorrhea와 설사, 체중 감량, 성장 지연.

체강 질병의 흐리게 한 모양

이것은 체강 질병 (철 결핍 성 빈혈, 출혈 증후군, 골다공증, 다발성 경화증)의 외장 증상의 존재를 특징으로합니다.

체강 질병의 잠복 모양

오랜 시간 동안 무증상으로 진행됩니다. 그것은 성인 환자에서 처음으로 나타납니다 (여성의 경우 3-4 년, 남성의 경우 4-5 년간의 삶에서) 또는 노인에서 나타납니다.

체강 질병이있는 환자에서 장 림프종의 위험이 있습니다 (경우의 6-8 %에서 발생하며 주로 50 세 이상의 사람들에서 발생합니다). 글루텐없는식이 요법, 복부 통증의 출현, 체중 감소 등의 배경으로 반복되는 체강 질병이 발생할 때 종양을 의심 할 수 있습니다.

체강 질병 환자는 선암의 위험이 증가합니다.

악성 신 생물에 의한 복강 병증 환자의 생존율은 9 개월이다. 비교를 위해 원발성 림프종 환자의 50 %가 5 년간 생존합니다.

이 합병증은 발열, 급성 복통, 체중 감소의 출현으로 특징 지어집니다. 빈혈과 과도한 세균 증식 증후군을 일으킬 수 있습니다. 병적 인 과정이 진행됨에 따라 소장의 출혈과 천공이 발생합니다.

드문 경우이지만, 난치성 철분 결핍 성 빈혈이 체강 질병의 유일한 징후 일 수 있습니다.

체강 질병을 앓고있는 환자는 종종 성적 발달을 지연시킵니다. 여성은 무월경이 있습니다.

체강 질병 및 남성의 여성 감소를 생각하는 능력. 임신의 경우, 유산 가능성이 높습니다.

체강 질병이있는 환자에서 종합 비타민 (주로 지용성 비타민 A, E, D, K) 결핍의 징후가 발견됩니다 : 윤리적 인 염증, 설사, "붙어있는", osteomalacia, osteoporosis, hypoprothrombinemia (그 결과, 출혈 경향). 비타민 결핍에 의한 신경 질환은 발작, 운동 실조증입니다.

체강 질병은 hypersplenism의 원인이며 경우의 30-50 %에서 비장의 위축이 발생합니다.

Orthostatic hypotension은 체강 질병 환자의 70 %에서 발생합니다.

체강 질병의 차별 진단은 다음과 같은 질병과 함께 수행되어야합니다 :

• 과도한 세균 증식 증후군.
• 크론 병.
• 위풀병
• 거대 세포 바이러스 대장염.
• 호산 구성 위장염.
• Tubercular 또는 otiflit.
• 일반적인 변수 hypogammaglobulinemia.
• 자르 디아 증.
• 저 알부민 혈증, 저칼륨 혈증, 저칼륨 혈증, 저 마그네슘 혈증 환자의 발달 원인을 밝힐 때 체강 질병의 가능성을 염두에 두어야합니다.
• 갑상선 기능 저하증.
• 염증성 장 질환.
• 철분 결핍 빈혈.
• 과민성 대장 증후군.
• 림프종.
• 바다 키아 리 증후군.
• 간경화.
• 만성 심부전.
• 혈색소 침착증.
• Hirschsprung 질병.
• 급성 및 만성 췌장염.
• 열 대 스프 루입니다.
• 신경성 식욕 부진

진단

체강 질병은 과민성, 식욕 부진, 설사, 근육량 감소에 대한 환자의 불만을 토대로 의심 될 수 있습니다. 유년기 발달 장애, 유년기의 성장 지연, 성인의 영양 실조.

• 진단 목표
  • 체강 질병의 존재를 확인하고 확인하십시오.
  • 체강 질병의 합병증의 존재를 확인하십시오.
• 체강 질병 진단 방법
  • 환자의 병력 및 불만

    역사를 수집 할 때 불만의 나이에주의를 기울이는 것이 중요합니다. 이 질병은 종종 어린 시절 (주로 9-18 개월)에 나타나지만 나중에 발병 될 수 있습니다 (30-40 세 여성, 40-50 세 남성).

    소아에서 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다 Polyfecalia와 steatorrhea와 설사, 체중 감량. 성장 지연이 종종 있습니다.

    체강 질병의 증상의 "비정형 증상"은 나이가 많은 어린이와 성인의 특징입니다. 설사가없는 환자의 성장 지연, 빈혈 (드문 경우 철 결핍 성 빈혈이 질병의 유일한 징후 일 수 있음), 골감 감소증, 출혈, 만성 간염, 치아 에나멜 저형성증, 간질 (석회화가 뇌에서 발견됨), 성적 발달 지연.

    체강 질병의 발달에있는 유전 요인의 역할은 가족 구성원 (일급 친척)의 10-15 %에서 확인 될지도 모른다 체강 질병의 작은 창자 특성에있는 병리학 변화에 의해 확인된다. 따라서 병력을 수집 할 때 환자의 가족에 체강 질병 사례가 있는지 확인해야합니다. 예를 들어, 친척 중 한 명이 밀에 알레르기가있는 경우에는 의혹이 발생할 수 있습니다.

    또한 체강 질병을 앓고있는 많은 환자들에서 Herpetiform 피부염 (팔꿈치와 엉덩이의 소포, 심한 가려움증), 제 1 형 당뇨병 (5.4 %), 결합 조직 질환 (7.2 %),,자가 면역 갑상선염 (환자의 5.4 %), 쇼그렌 증후군 (환자의 3.3 %); 어린 류마티스 관절염 (3 %의 경우); 다운 증후군 (증례의 10 %), 터너 (증례의 5 %) 및 윌리엄 증후군 (증례의 3 %).

    체강 질병의 환자의 신체 검사 도중, 체강 질병의 장 및 extraintestinal 증후는 검출된다.

    체강 질병의 장 증상
    설사

    체강 질병의 주요 증상은 설사입니다. 어떤 경우에는 설사가 없거나 간헐적 일 수 있습니다. 수년간, 소아 지방 질환을 앓고있는 환자는 소화가 잘 안되는 거품이 많고 하루에 5 번 이상 걸립니다.

    만성 설사에서 환자는 건조한 피부와 눈과 입의 점막이 탈수 증상을 보입니다. 질병이 길고 심한 경우 말초 부종과 복수가 발생합니다.

    Steatorrhea는 많은 양의 지방이 배설물과 함께 배설되는 흡수 장애 증후군 (malabsorption syndrome)으로 인해 발생합니다.

    Flat 자국은 소장에서 가스 생성이 증가하여 발생합니다. 이 증상은 소화되지 않은 음식물과 흡수되지 않은 음식물이 장내에 축적되어 결과적으로 세균성 식물 군의 과도한 성장으로 인해 발생합니다.

    체중 감소.

    흡수 장애 증후군으로. 아이들은 기절하거나 기절합니다.

    일반적인 약점과 피로는 영양 실조와 종합 비타민 결핍으로 인해 발생합니다. 또한 근육 약화는 저칼륨 혈증으로 인해 발생합니다.

    체강 질병 (궤양 성 유방염, 장에서 악성 신 생물)의 합병증의 발생으로 발생합니다.

  체강 질병의 국소 증상
  빈혈

  빈혈은 철분과 엽산의 흡수의 결과로 발생합니다. 철분 결핍과 함께 ​​철분 결핍 빈혈이 발생합니다. 어떤 경우에는 철분 결핍 빈혈이 체강 질병의 유일한 징후 일 수 있습니다. ileum의 병적 인 과정에서 포함될 때, 비타민 B의 흡수는 교란된다. ₁₂, 거대 적아 구성 빈혈이 발생합니다.

  비타민 K 결핍에 의한 프로트롬빈 결핍의 결과로 발생합니다. 환자의 피부에 반상 출혈이 있습니다.

  그것은 비타민 D 결핍, 저 칼슘 혈증 및 저 마그네슘 혈증의 결과입니다.

  저 칼슘 혈증 및 비타민 B 결핍의 결과로 개발되었습니다. ₁₂. 근력 약화, 감각 장애, 운동 실조증으로 감각이 있습니다. 발작이 일어날 수 있습니다 (환자가 뇌에 석회화가있는 것으로 판명 됨). 저 칼슘 혈증 환자에서 Khvostek과 Trusso의 증상은 양성입니다.

  피부의 변화.

  체강 질병을 앓고있는 환자는 종종 다공성 궤양을 앓게됩니다. 약 10 %의 환자에서 Herpetiformis라는 피부염이 발견됩니다. 소아는 심한 가려움증을 동반 한 팔꿈치와 엉덩이 영역에서 발생합니다.

  종합 비타민 및 단백질 부족.

  종합 비타민 결핍의 징후가 있습니다 : glossitis, 구내염, aphthae, "zadyed".

  여성은 무월경이있을 수 있습니다. 체강 질병 및 남성의 여성 감소를 생각하는 능력. 임신이되면 유산 가능성이 높습니다.

  체강 질병은 30-50 %의 경우에서 비장 위축을 일으 킵니다.

  Orthostatic hypotension은 체강 질병 환자의 70 %에서 발견됩니다.

  빈혈은 철분과 엽산의 흡수의 결과로 발생합니다. 철분 결핍과 함께 ​​철분 결핍 빈혈이 발생합니다. 어떤 경우에는 철분 결핍 빈혈이 체강 질병의 유일한 징후 일 수 있습니다. ileum의 병적 인 과정에서 포함될 때, 비타민 B의 흡수는 교란된다. ₁₂, 거대 적아 구성 빈혈이 발생합니다. 더 완전한 혈구 수.

  장기간의 프로트롬빈 시간이 검출됩니다 (비타민 K 결핍에 기인 함).

  체강 질병 환자의 혈액 생화학 분석에서 철, 칼슘, 칼륨, 마그네슘, 총 콜레스테롤, 알부민 지표가 감소합니다. 대사 산증이 발생합니다. 알칼리 포스 파타 아제 활성이 증가합니다.

  체강 질병을 앓고있는 환자의 혈액에서 항 글리아 데나 항체의 역가가 증가합니다. 평활근 세포와 조직 transglutaminase의 endomyosin에 대한 항체가 검출됩니다.

  Antigliadin 항체 (IgG와 IgA)와 조직 transglutaminase에 대한 항체의 검출은 체강 질병의 지표입니다. 이 지표의 결정은 ELISA에 의해 결정됩니다. 검사의 감도 - 100 %, 특이성 - 95-97 %.

  endomyosin에 대한 항체 검출 방법 (IgA)의 특이도는 100 %입니다. 그러나 2 세 미만의 소아에서는 endomosin에 대한 항체가 (IgA)의 측정이 수행되지 않으며 선택적 IgA 결핍 환자에서 2-3 %의 경우에 위양성 결과를 초래할 수 있음을 기억하는 것이 중요합니다.

  소장의 흡수 기능의 평가는 D- 자일 로즈 시험을 사용하여 수행된다. 환자는 25g의 D-xylose를 취한 다음 5 시간 동안 소변을 수집합니다. 소장에서의 흡수 과정이 방해받지 않는다면,이 시간 동안 방출되는 D- 크실 로스의 양은 최소 5 g이어야합니다. 체강 질병의 경우,이 지표는 감소합니다.

  비타민 B의 흡수를 평가하기 위해 실시 ₁₂. 분류 된 비타민 B 복용 후 정상 상태 ₁₂ 낮 동안 소변으로 배설되는 지표는 적어도 10 %입니다. 비타민 B의 일일 배설 지표 ₁₂ 5 % 미만의 소변은 소장에서의 흡수를 위반하는 것으로 나타났습니다.

  90 %의 사례에서 국소 지방이 검출됩니다. 지방 함량은 72 시간 이내에 수집 된 대변에서 결정됩니다. 일반적으로이 표시기는 7g입니다. 체강 질병으로, 그것은 50g까지 올릴 수 있습니다. 대변에 대한보다 상세한 일반 분석.

  복강과 장구표의 개관 이미지가 수행됩니다. Enteroclysis는 바륨 현탁액과 공기가 소장에있는 X 선 검사입니다. 이 절차를 통해 소장의 점막에 손상된 x- 레이 이미지를 얻을 수 있습니다.

  측량 샷을 수행하기 위해 환자는 바륨 현탁액 300-450 ml를 삼켜 버립니다. enterolysis를 위해 - 600-800 ml.

  연구 과정에서, 직장의 점막의 주름이 두꺼워지는 것을 알 수 있는데, 이는 회장의 회벽에서 폴딩이 감소한 것입니다. 중증의 병변, 위장 점막의 위축에서 림프 비후가 시각화됩니다.

  25 %의 경우에서 소장의 병리학 적 변화는이 연구 동안 발견되지 않습니다. 체강 질병 환자의 26 %에서, 바륨 현탁액의 응집 (응집 침전물의 손실)이 감지됩니다. 10 %의 경우 궤양 성 십이지장 염이 가시화됩니다. 환자의 20 % - 천식.

  체강 질병이있는 환자의 경우 장 (주로 중간 및 원위민 공장)의 확장, 체액 보유, 바륨의 응집, 점막의 주름의 두꺼움, 장을 통한 내용물의 통과 시간의 연장, 속 박테리아, 장간막 및 후 복막 림프절 병증, hyposplenism이 시각화됩니다.

  성인 환자의 29 %에서 소장에 병리학 적 변화가 없습니다. 체강 질병이있는 나머지 환자는 장의 팽창, 점막의 주름의 두꺼워 짐, 혈관 조영, 장간막 및 후 복막 림프절 병증, 저세 포성.

  체강 질병이있는 성인 환자에서 소장 내강의 체액 증가, 소장의 중등도 확장, 연동 운동 증가, 벽의 두꺼워 짐, 장간막 림프절 증가, 간 지방증, 복강 내 자유 체액 발견.

  어린 아이들과이 연구 과정에서 증가 된 연동 운동, 복수의 증후, 심낭의 체액, 간 조직의 구조 변화를 확인하는 것이 가능합니다.

  십이지장 점막의 시각화 및 생검 재료 복용.

  이 연구는 진단을 확인하고 치료의 효과를 평가하기 위해 수행됩니다. 원위 십이지장 또는 공장의 점막의 조직 검사가 진행 중이다.

  체강 질병을 앓고있는 환자에서는 융모의 위축이 발견되지만 (항상은 아니지만 전체), 음낭의 성장과 자체 점막층의 염증성 침윤이 발견됩니다. 성인의 소구의 융모 위축은 거의 항상 체강 질병과 관련이 있습니다. 융모막의 국소 위축은 급성 바이러스 성 및 세균성 장염, 척당증, 세균 과증식 증후군, 저 감마 글로불린 혈증, 젖소, 돼지 고기에 대한 편협성과 같은 질병의 결과 일 수 있습니다. 림프종, Whipple 's 병, HIV-enteropathy, 금식.

  85 %의 환자에서 소장의 병리학 적 변화는 글루텐이없는식이 요법을 시작한 후 3-6 개월 후에 회복됩니다. 따라서 반복 생검은 6 개월 후에 시행됩니다. 그런 식단을 시작한 후.

  체강 질병이있는 어린이는 낭포 성 섬유증을 배제하기 위해 땀 검사가 필요합니다.

  글루텐없는식이 요법에 대한 반응이 약하고 호르몬 요법의 코르티코 스테로이드에 대한 효과가없는 환자는 기르 디아 증, 크론 병, 림프종, 게실증 및 선암을 제외하기 위해 추가 검사를받습니다.

  체강 질병을 앓고있는 많은 환자는 전신 질환이 있습니다 (이 경우 기존 병리학을 고려하여 검사를 수행해야합니다).

  • 피부염 포진 (팔꿈치와 엉덩이의 소포, 심한 가려움증)
  • 1 형 당뇨병 (5.4 %),
  • 결합 조직 질환 (환자의 7.2 %),
  • 자가 면역 갑상선염 (환자의 5.4 %),
  • 쇼그렌 증후군 (3.3 % of cases)
  • 청소년 류마티스 관절염 (3 %의 경우),
  • 다운 증후군 (증례의 10 %)
  • 터너 증후군 (증례의 5 %)
  • 윌리엄 증후군 (증례의 3 %).

  치료

  • 체강 질병 치료 목표
    • 흡수 장애 증후군 제거.
    • 체중의 정상화.
    • 합병증의 예방 및 치료.
  • 소아마비 질병 치료 방법
    • 다이어트 요법

      체강 질병을 치료하는 주된 방법은 글루텐없는 식사입니다. 환자의 삶 전체에서 존경을 받아야합니다. 소장 점막의 조직 학적 복원은 3 ~ 6 개월 전에 발생하지만 85 %의 환자에서 글루텐이없는 식사는 좋은 치료 효과를 나타냅니다.

      체강 질병에있는 규정 식 치료의 주요 원리는 글루텐을 포함한 모든 제품의 배제입니다. 이러한 제품에는 보리, 기장, 밀, 호밀 및 귀리를 포함한 모든 제품이 포함됩니다. 이 그룹에는 지정된 시리얼, 흰색과 검은 색 빵, 파스타, 만두, 팬케이크, 케이크, 패스트리, 쿠키, 진저 브레드, 아이스크림, 푸딩이 포함됩니다. 체강 질병에 걸린 환자들에게는 견딜 수없는 곡류가 일부 알코올성 음료 (맥주, 위스키), 빠른 속임수, 즉석 커피 음료에서 발견됩니다. 밀가루는 요구르트, 유약 된 치즈, 소시지, 소시지 및 치즈, 통조림, 케찹, 소스의 성분에 첨가 할 수 있습니다.

      자세히보기 : 체강 질병에 대한 의학 영양. 체강 질병을 가진 환자를 위해, 특별한식이 요법 제 4 글루텐이 개발되었습니다.

    약물 치료

    약물 치료는 질병의 합병증이 있거나 글루텐이없는 효과가없는 상태에서 체강 질병이있는 환자에게 처방됩니다.

    글루텐없는식이 요법의 효과가 없으면 환자들은 코르티코 스테로이드를 처방 받게됩니다.

    Prednisolone (Prednisolone)은 30-40 mg / day의 용량으로 성인에게 구강 투여됩니다. 소아에서는 1 mg / kg / day (30 mg / day 이하). 치료 과정은 6-8 주입니다.

    적응증에 따르면, 체강 질병 환자는 비경 구 영양 상태로 처방됩니다. 단백질 및 지방 용액이 도입되면, 전해질 불균형 및 산 - 염기 상태의 교란이 교정된다.

    철분과 엽산을 섭취하면 빈혈이있을 때 (생화학 적 매개 변수의 표준화 이전에) 권장됩니다.

    칼슘 글루코 네이트 (칼슘 글루코 네이트 탭) 저 칼슘 혈증은 6-12 tab / day로 처방됩니다. 혈청 칼슘의 월별 모니터링을받습니다.

  체강 질병을 가진 환자를 관리하는 전술

  체강 질병 환자의 초기 치료 후 다음 건강 진단 및 검사 (일반 및 생화학 검사, 대변)가 3-4 개월 이내에 시행되어야합니다.

  소장 점막의 조직 학적 복원은 3 ~ 6 개월 전에 발생하지만 85 %의 환자에서 글루텐이없는 식사는 좋은 치료 효과를 나타냅니다. 반복 생검은 6 개월 후에 시행됩니다. 그런 식단을 시작한 후. 글루텐으로 테스트하는 것은 권장하지 않습니다.

  글루텐없는식이 요법으로 교정 된 체강 질병 환자는 연례 진료 기관 검사를 받게됩니다. 그들은 다음과 같은 연구를 수행합니다 : 일반 및 생화학 적 혈액 검사; 배설 검사; 면역 학적 매개 변수가 결정되면 검사의 시각화 방법이 수행됩니다. 질병의 완전 관해가 없으면 십이지장 또는 공장 점액의 생검이 수행됩니다.

  치료 시작 후 첫 3 개월 동안 글루텐없는 식사를 배경으로 환자의 상태가 눈에 띄게 개선되지 않은 이유는 다음과 같은 이유 때문일 수 있습니다. 글루텐없는 식사를 완전하게 준수하지 않은 경우. 아데닌 병, 엽산 결핍, 철분, 칼슘, 마그네슘, 소장 림프종, 궤양 성 유방염, 저 감마 글로불린 혈증 등이 있습니다.

  무 글루텐 다이어트에 대한 반응이 약한 환자 유지

  우선, 글루텐을 포함한 모든 제품을 배제 할 필요가 있습니다. 락타아제 결핍이 의심되는 경우 모든 유제품을 4 주 동안 배제해야합니다.

  람비존에 관한 연구. Metronidazole (Trichopol, Flagil)은 한 번 투여됩니다 (Giardia가 발견되지 않은 경우에도).

  가능한 결핍 (철, 칼슘, 마그네슘, 칼륨, 비타민)의 교정 치료가 수행됩니다.

  바륨이있는 소장의 엑스레이 검사는 크론 병, 림프종, 게실증 및 선암을 배제하기 위해 시행됩니다.

  글루텐없는식이 요법에 대한 약한 반응의 다른 모든 원인을 제외하면 프레드니손 (프레드니솔론) 치료는 30-40 mg / 일로 처방됩니다.

  3 개월 이내에 적절한 치료를받은 완전한 완화가 발생합니다. 치료 시작부터. 3 개월 후 호르몬 요법 시작 후 십이지장 점막의 반복 생검이 수행됩니다.

  무 글루텐식이 요법에 대한 반응이 약한 환자는 1 년에 최소 2 회 정기 검사와 검사를 받아야합니다.

  체강 질병

  차동 진단

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  소화관 십이지장 염

  환자는 일반적으로 음식과 관련이있는 상복부에 만성 또는 재발 성 복부 통증이나 불편 함이 있습니다. 비 스테로이드 항염증제를 복용하고 제산제를 사용하여 불편을 덜어주는 병력이있을 수 있습니다.

  소화성 십이지장염은 산 손상과 관련이 있으며 점막의 조직 학적 변화의 스펙트럼으로 이어지며, 이는 체강 질병에서 관찰되는 것과 구별하기가 어려울 수 있습니다. Jeffers MD, Hourihane DO. 소화성 십이지장염의 조직 학적 특징을 가진 소아 지방 질환 : 상피 세포 림프구의 평가 가치 J Clin Pathol. 1993 May, 46 (5) : 420-4. http://jcp.bmj.com/content/46/5/420.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8320322?tool=bestpractice.com 이러한 이유로 생체 검사는 모두 수행해야합니다 십이지장의 두 번째 또는 세 번째 부분 (소화기 손상으로부터 상대적으로 보호 됨)과 같이 전구 및 원위 십이지장의 생검은 별도의 혈관에서 병리학 적 검사로 이동해야합니다.

  크론 병

  크론 병은 위장관 부분에 영향을 줄 수 있으며 증상은 매우 다양합니다.

  전형적인 조직 학적 소견에는 육종 벽, 궤양 및 급성 및 만성 염증이 포함되며, 종종 장벽의 모든 층을 통해 퍼집니다.

  조직 transglutaminase의 혈청 검사는 일반적으로 음성이며 글루텐에 대한 반응이 없어야합니다.

  소아 지방 변증 (K90.0)

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  일반 정보

  간략한 설명

  체강 질병은 소장의 점막의 과다 재생성 가역 위축과 그와 관련된 흡수 장애 증후군의 발생과 함께 지속적인 글루텐 불내성을 특징으로하는 만성 유 전적으로 결정된 질병이다.
  .

  글루텐은 밀, 보리, 귀리 및 호밀에서 글루텐 형태로 발견되는 단백질 군입니다. 가장 독성이 강한 성분은 알파 글 리아 딘입니다. 글루텐에 대한 비정상적인 감수성은 소장의 점막 손상과 장기간 염증 반응을 일으켜 천천히 위축을 일으 킵니다.

  분류

  임상 사진에 따라 다음과 같은 양식이 구분됩니다.

  1. 고전적인 체강 질병 - 증상의 지배력과 위장 흡수 장애의 영향. 진단은 혈청 검사, villous 위축의 조직 학적 징후 및 글루텐이없는식이 요법의 배경에서 증상 개선을 기준으로합니다.

  2. 비정형 증상이있는 소아 지방 질환 - 외상 증상이 우세합니다. 진단은 혈청 검사, villous 위축의 조직 학적 징후 및 글루텐이없는식이 요법의 배경에서 증상 개선을 기준으로합니다.

  3. 침묵 (무증상) 체강 질병은 증상이없는 환자에서 확립되며, 혈청 검사 및 양성 검체 검사에서 융모 성 위축이있다. 환자는 고성장 그룹을 스크리닝하여 검출됩니다. 융모의 위축은 다른 이유로 내시경 검사 나 생검에서 우연히 발견 될 수 있습니다.

  4. 잠재 성 체강 질병은 양성 혈청 검사와 생검 표본에서 융모 위축이없는 경우에 결정됩니다. 환자는 임상 적 증상이 없지만 조직 학적 변화가 있거나없는 상태로 나타날 수 있습니다.

  체강 질병 분류의 임상 요약
  

  노골적인 / 고전

  (명백한, 고전, 전형적인)

  - 양성 혈청 검사

  - 과 재생 상 위축 (Marsh II-III)

  비정형

  - 장 병증의 증상이 없거나 최소한이다.

  - 비정형 적 발현이 우세하다.

  - 양성 혈청 검사
  - 과 재생 상 위축 (Marsh II-III)

  흐려 / 무증상 (침묵, 무증상)

  - 임상 증상이 없다.
  - 양성 혈청 검사

  - 과 재생 상 위축 (Marsh II-III)

  잠복 성 / 잠재 성 (잠복 성, 잠재 성)

  - 임상 증상이 없다.

  - 양성 혈청 검사

  - 양성 유전자 표지자 (HLA DO2 / DQ8)

  - 점막 설계자가 부서지지 않았다.

  - MEL (습지 I)

  • 내과 - 보통 체강 질병 (콜라겐 성 스프 루, 궤양 성 기능 장애, 장 림프종)의 합병증의 발병과 관련이 있습니다.

  - 체강 질병의 임상 적, 혈청 학적 및 조직 학적 징후를 확신 할 수 있습니다

  - 무 글루텐 다이어트에 대한 반응 없음

  병인학 및 병인

  혈행 생성은 완전히 이해되지 않았다.

  글루텐은 밀, 보리, 귀리 및 호밀에서 글루텐 형태로 발견되는 단백질 군입니다. 가장 독성이 강한 성분은 알파 글 리아 딘입니다. 글루텐에 대한 비정상적인 감수성은 소장의 점막 손상과 장기간 염증 반응을 일으켜 천천히 위축을 일으 킵니다.
  글루텐은 HLA 유전자 및 / 또는 손상된 바이러스에 의해 결정된 특정 상피 세포 수용체에 결합하고 점막의 Th1 면역 반응을 활성화시킵니다. Antigliadin 항체를 생산하는 림프구와 형질 세포의 수는 점막 막 고유 층의 gliadin 특이 적 T- 림프구뿐만 아니라 증가합니다.
  과정이 진행됨에 따라자가 면역 메커니즘이 유발되어 항 - 내 독소 및 항 - 레티 쿨린 항체가 생산됩니다.

  역학

  임상 사진

  증상, 현재

  치아 법랑질의 Hypoplasia, 편두통 두통이 발생할 수 있으며, transaminase 수준은 혈액에 상승했다. 갑상선염과 같은자가 면역 내분비 병과 체강 질병의 연관성이 지적되었습니다.

  진단

  X 선 대비 연구
  구강 대비는 유익하지 않습니다. 왜냐하면 알려진 이유 때문에 장의 충만한 충전을 허용하지 않기 때문입니다. 이 방법을 바탕으로 소장의 운동성에 대해 일반적인 결론을 도출 할 수 있으며 때로는 점막의 완화에 대해서도 설명 할 수 있습니다.

  소장의 작고 단단한 충진을 이용한 방사선 조영술 (Radiocontrast study)은 궤양을 통한 소장의 프로브 또는 역행 충진 (retrograde filling)을 필요로한다. 많은 환자에서 엄격한 대조를 사용하면 확장 된 긴장성 소장 루프가 감지됩니다. 루프의 윤곽이 부드럽고 평평 해집니다. 연동 운동이 극적으로 약 해지거나 결석하면 이미지가 정지 해집니다.

  근위부 소장 생검
  적응증 : 양성 항체 검사 (혈청 진단 참조). 단 생검으로 입증 된 갑상선 피부염 환자는 제외.
  또한 KDP 생검은 다음과 같이 수행됩니다.
  - 흡수 장애의 명확한 임상 증상;
  - 만성 설사;
  - 체강 질병이 의심된다.
  - 소장 종양 의심;
  - 소장의 병변이있는 크론 병 의심.
  - Whipple의 질병 의혹;
  - 지혈증의 의심;
  - 소장의 박테리아 오염의 증후군이 의심됩니다.

  체강 질병의 형태학 진단
  소장의 점막과 평행 한 두 가지 과정의 징후 발견 : 위축과 염증.
  

  체강 질병의 점막 위축은 본질 상 과다 재생성입니다. 위축의 증상 : 융모의 줄기와 두껍게, 음낭의 연장 (과형성). 체강 질병 진단에 중요한 것은 빌라 높이와 지하실 깊이의 비율 변화입니다. 일반적으로이 비율은 적어도 2 : 1입니다. 그것의 평가는 histological 준비의 올바른 방향으로 만 가능하며, 대표성의 기준은 적어도 세 개의 인접한 종 방향으로 절단 된 villi와 crypts의 존재입니다.

  점막의 염증성 침윤은 림프구에 의한 표면 상피의 침윤 및 점막의 고유 판의 림프 - 혈소판 침윤을 포함한다.
  소장 융모 상피 세포 (MEL)의 정상적인 함량은 상피 세포 100 개당 30 개를 초과하지 않습니다. 체강 질병의 전형적인 histological 발현은 villi 또는 intraepithelial lymphocytosis의 MEL 함량의 증가입니다.
  체강 질병의 특징 인 플라스마 세포 및 림프구에 의한 점막의 고유 점막의 침윤 증가는 독립적 인 진단 값을 가지지 않으며, 질병의 다른 조직 학적 징후가있는 경우에만 고려 될 수있다.
  lamina propria와 상피에 모두 침투하는 세포 중에서 호중구가 충분히 많이 검출 될 수 있습니다.
  체강 질병의 진단을 확인하기 위해, 다양한 학위의 융모의 위축이 필요합니다.

  체강 질병의 병리 소견의 표준화를 위해 Marsh criteria (1999)가 사용된다.
  

  수정 된 습지 체계에 따른 성격의 존재와 조합에 따른 체강 질병의 조직 학적 그림 분류

  무대

  조직 학적 변화

  interepithelial lymphocytes (MEL)의 융모의 상피의 증가 된 침윤

  음낭의 상피 침윤 증가 + 음낭의 과형 증 (길이 연장) (음낭 깊이와 음낭 깊이의 비율은 2 : 1 미만 임)

  부분 융모 위축 + 담관 과형성

  소구 융모 위축 + 담관 과형성

  총 융모 위축 + 담관 과형성

  마쉬 ii
  crypts (celiac disease의 과다 증식 단계)의 확장은 소장 점막의 hyperregenerative 위축의 첫번째 징후입니다. 이 단계에서, 빌트의 길이와 토굴의 깊이의 비율은 1 : 1로 감소합니다. 음부의 연장과 병행하여, 융모의 일부 확장이 있습니다. 림프구에 의한 상피의 침윤이 지속된다. villus의 길이와 crypt의 깊이의 비율에 대한 평가는 올바르게 배향 된 준비만으로 이루어져야합니다.

  습지 iii
  후속 (위축) 단계의 체강 질병에서, 융모가 완전히 사라질 때까지 (토양 IIIC) 토양이 깊어지면서 점차 짧아지고 확장됩니다 (습지 IIIA). 이 경우 소장 점막의 구조가 결장과 유사합니다.
  이 단계는 또한 손상과 관련된 표면 상피의 변화와 재생 시도를 특징으로합니다 :
  - 셀 크기 증가;
  - 호 염기성 세포질;
  - 코어 크기 증가;
  - 핵 염색체 제거;
  - 기저 배향 핵의 상실 (상피의 가짜 성층화);
  - 브러시 테두리의 흐려짐 및 흐릿한 정도 (모두 사라질 수 있음)

  1990 년 유럽 소아과 소화기 내과 소아과 학회 (ESPGHAN)는 체강 질병에 대한 확실한 진단 기준을 개정했습니다.

  기준 진단 소아 지방 변증 (ESPGHAN)
  1. 체강 질병에 해당하는 기억 상실증 및 임상 양상.
  2. 체강 질병에 해당하는 혈청 선별 검사의 결과.
  3. 체강 질병 (점막 위축)에 해당하는 조직 학적 소견.
  4. 글루텐없는식이 요법에 대한 명백한 임상 적 및 혈청 학적 반응.
  5. 2 세 이상의 환자 나이.
  6. 체강 질병을 모방 할 수있는 다른 임상 조건은 제외.

  따라서 체강 질병의 혈청 학적 및 조직 학적 데이터뿐만 아니라 글루텐이없는식이 요법에 대한 명확한 임상 반응이있는 경우에도 재 생검을 자제 할 수 있습니다. 그러나 영국 위장병 학회 (British Gastroenterological Society)의 권고에 따르면, 진단을보다 확실하게 확인하기 위해 글루텐없는식이 요법이 시작된 후 4-6 개월 후에 반복적 인 조직 검사가 필요합니다.
  무증상 또는 무증상 환자의 경우, 혈청 음성 성 질환의 경우 또는 임상 반응을 평가할 수없는 경우 역학에서의 조직 학적 검사는 의무적입니다.
  의심스러운 형태 학적 자료가 있거나 혈청 검사 결과가 부정적 인 경우에는 주 조직 적합성 복합체의 HLA-DQ2 및 HLA-DQ8 일배 체형의 존재에 대해 입력을 수행하는 것이 좋습니다. 이 분자들의 발현이 체강 질병의 발병을위한 전제 조건이기 때문에, 그들의 부재는이 진단을 배제한다.

  글루텐 하중 시험
  체강 질병의 조기 진단이 의문의 여지가있는 경우에 체강 질병의 존재를 명확히하기 위해 수행됩니다. 환자는 글루텐이없는식이 요법을받습니다.
  일반적으로 다음과 같은 상황에서는 도발 테스트가 필요할 수 있습니다.
  1. 글루텐없는식이 요법의 준수는 소장의 형태 학적 연구를 수행하기 전에 경험적으로 시작되었으며 (또는) 체강 마커에 대한 혈청 검사 결과를 얻는 것입니다.
  2. 소아기에 진단은 혈청 학적 확인없이 소아기에 이루어졌다. 소아에서 일시적인 장염은 소아마비에 대한 내성으로 인한 단백질 유발 성 장폐색, 일시적인 글루텐 불내성, 후유증 증후군과 같은 세균성 질병을 시사하는 일시적 장폐색이 가능하다.

  소화기 마커의 혈청 학적 측정과 소장 점막의 형태 학적 연구는 도발 테스트를 시작하기 전에 수행해야합니다. 다음으로, 환자는 최소 10 g의 글루텐 (예 : 4 조각의 빵)을 매일 섭취해야합니다. 반복 된 혈청 학적 및 형태 학적 연구가 4-6 주 후에 수행됩니다. 체강 질병의 특징적인 변화의 확인은 진단의 확인으로 간주됩니다.

  실험실 진단

  완전한 혈구 수 :
  - 철 결핍의 소체 성 빈혈의 증상;
  - B12 및 / 또는 엽산 결핍과 관련된 빈혈 징후 (극히 드문 경우).

  생화학 :
  - 저 단백 혈증;
  - 저칼륨 혈증;
  - 저 칼슘 혈증;
  - 저 마그네슘 혈증;
  - hypofermentemia.
  변화는 전형적으로 체강 질병과 중증 흡수 장애가있는 환자에서 주로 발견됩니다.

  Coprological 연구 :
  - 밝은 색;
  - 퍼티, 점토 일관성;
  - 거품 나는
  - 불쾌한 냄새가났다.
  - 많은 양의 대변 (1000-1500 ml / day까지);
  - Creatorrhea (소화되지 않은 근육 및 결합 조직 섬유의 대변 중 함량 높음);
  - steatorrhea (중성 지방의 증가 된 수준, 지방산 또는 대변의 비누). 지방 손실은 30-40g / day에 달합니다.

  혈청 검사는 매우 민감하고 특이합니다. 음식에 글루텐이 들어 있어야하므로 모든 진단 검사는 환자의 일반적인식이 요법의 배경에 따라 수행해야합니다.
  낮은 민감도와 특이성 (70-80 %)으로 인해 현재 항 글리시 딘 항체 검사 (AGA-IgA, AGA-IgG)는 권장되지 않습니다. 항 레티 쿨린 항체 검사 또한 널리 사용되지 않습니다.

  1. IgA t-TG (조직 트랜스 글 루타 미나 제에 대한 항체) 및 IgA EMA (내분비 항체)를 결정합니다. 체강 질병의 진단에있는 anti-tTG-IgA의 감도는 91-97 %, 특이성은 100 %에 가깝다.
  체강 질병의 혈청 진단을위한 "황금 표준"는 EMA-IgA 검사입니다. 그 특이성은 약 90 %의 감도로 100 %에 이릅니다. 항 -TTG-IgA는 효소 면역법 (ELISA)에 의해 결정됩니다. 이 검사는 질병의 조직 학적 사진과 상관없이 오랜 기간 (1 년까지) 양성을 유지할 수 있습니다.

  2. 5 세 미만 소아에서 체강 질병에 대한 혈청 검사는 덜 신뢰할 만하다.

  3. 혈청 진단을 시행 할 때 선택적 IgA 결핍 환자는 특별한주의가 필요합니다. 이런 환자들에서는 체강 질병이있는 경우에도 IgA 등급 마커가 검출되지 않을 수 있습니다. 그러한 경우, 항 tTG, EMA 또는 AGA-IgG를 검사하는 것이 좋습니다.

  차동 진단

  합병증

  복강 질환의 합병증은 대개 성인 발병 후 - 질병 발병 후 수년이됩니다.

  1. 소화 기계의 악성 종양 - 체강 질병 환자의 10-50 %의 주요 사망 원인. 체강 질병이없는 환자에 비해 소아암 (비호 지킨 림프종, 선암)의 악성 종양이 발생할 위험은 100-200 배 더 큽니다. 체강 질병 환자의 직계 가족에서 소장 종양의 위험 증가.

  진단이 가장 어려운 것은 소장의 림프종 (비호 지킨 림프종 - ICD 코드 - C82)입니다.
  비호 지킨 림프종의 증상 :

  - 체강 질병의 적절한 치료의 배경에 대한 환자의 상태의 갑작스러운 악화 및 혈액 생화학 적 매개 변수의 변화;
  - 동적 인 창자 방해의 반복 된 에피소드;
  - 극적 빈혈 및 증가 된 ESR;
  - Scatological 연구 도중 혈액에 긍정적 인 반응의 외관;
  - 저 단백 혈증의 급격한 진행 및 면역 글로불린의 함량 감소;
  - 림프절 병증의 검출 림프절 병증은 림프계 림프절의 증가로 나타나는 증상입니다.
  복강의 CT 스캔 중.

  2. 궤양 (Ulcer eunocolitis) - 공장의 여러 만성 궤양의 출현 및 / 또는 회장 (덜 자주). 발열, 급속한 체중 감소, 설사, 복통이 있습니다. 궤양은 천공에 의해 복잡해질 수 있습니다. 천공은 중공 기관의 벽에 관통 결함이 발생하는 것입니다.
  , 출혈, 간질 성 협착 형성 협착은 관상 기관 또는 그 외부 개구가 좁아지는 것입니다.
  장 폐쇄의 에피소드의 장 개발.

  3. 동적 인 창자 방해.

  5. 비타민 D와 칼슘의 흡수 감소로 인한 이차성 골다공증.

  치료

  진단 후 환자는 질병의 증상과 가능한 합병증을 평가할 수 있도록 훈련 받아 적절한 식단을 마련해야합니다.

  치료의 원리 :
  - 숙련 된 영양사 상담;
  - 질병에 대한 교육;
  - 평생 지속되는 글루텐없는 식사;
  - 영양 결핍의 진단 및 치료;
  - 다양한 전문가의 장기 관찰.

  혈청 검사의 지속적인 붕괴는 글루텐이없는식이 요법을 준수하지 않거나 음식과 함께 의도하지 않은 글루텐을 사용했다는 것을 나타낼 수 있습니다.

  평생 무설탕식이 요법 : 글루텐 펩타이드가 함유 된 밀, 호밀, 보리를 제외합니다. 소량의 글루텐조차도 바람직하지 않습니다. 글루텐을 0.1-2 g / 일의 양으로 사용하기까지합니다. 질병의 진행으로 이어진다.
  귀리를 먹는 것은 아마도 요리 중에 글루텐으로 오염 될 가능성이 있기 때문에 제한적이어야합니다.
  글루텐없는 규정 식의 엄격한 정의는 식품 성분에있는 글루텐을 결정하는 정확한 방법의 결핍 및 글루텐의 안전한 총계를 어느 성분이 포함하는지 과학적인 증거의 부족 때문에 논쟁의 여지가 있습니다.

  동물 기원 제품뿐만 아니라 옥수수, 쌀, 콩가루, 채소, 과일, 장 과류도 허용됩니다. 때로는 유당 섭취를 배제 할 필요가 있습니다 (2 차 lactase 결핍의 발달이 가능합니다).

  약물 요법
  비타민, 미네랄 결핍, 철분 결핍, 칼슘, 인, 엽산, 비타민 B12 및 지용성 비타민을 포함한 골다공증의 교정.

  심한 경우에는 글루 콘산 칼슘 5 ~ 10g / 일, 에르고 칼시 페롤 0.01 ~ 1mg / 일이 포함되어 있습니다. (심각한 흡수 장애가있는 2.5mg / day 이하), 황산 철 300mg / day, 엽산 5-10mg / day., 종합 비타민제.

  주입 요법 : 단백질 제제, 지방 유제, 포도당 용액, 물 및 전해질 균형 교정, 산 - 염기 균형.

  환자의 상태가 매우 심각한 경우 - 비경 구 영양으로 전환하십시오.

  난치성 체강 질병 (증례의 15 %에서 발생) - 글루코 코르티코이드 (예 : 프레드니손 20mg / 일). 내부 약 6 주. 프레드니손 치료에 대한 적응증은 3-6 주 동안 글루텐없는식이 요법의 효과가 없으며, 흡수 장애 증후군, 합병증 (소장 림프종, 유칼리성 궤양)이없는 소장의 다른 염증성 질환의 부재입니다.