Gilbert 증후군의 증상 및 치료 방법 및 그 치료법은 무엇입니까?

길버트 증후군은 1901 년에 처음으로 기술되었다. 오늘날 전 지구의 거주자 중 약 10 %가 그로부터 고통 받고 있기 때문에 오늘날은 그렇게 드문 일이 아닙니다. 이 증후군은 아프리카 대륙에서 유전되며 가장 많이 발생하지만 유럽인과 동남아시아 국가에서 살고있는 사람들 에게서도 발견됩니다. 증후군이 어떻게 진행되고, 어떻게 위험하며, 어떻게 치료해야하는지 생각하십시오.

병리 발달의 구체적인 원인

빌리루빈은 적혈구 및 헤모글로빈 처리의 산물입니다. Gilbert 증후군에서는 효소 glucuronyltransferase의 생산 활동이 감소하여 그 함량이 증가합니다. 이 질환은 간 조직의 심각한 변화를 유발하지는 않지만 담즙 방광에서 결석의 형태로 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

기원에 따라 길버트 증후군은 다음과 같습니다.

• 선천적 인 (간염이 없으면 나타남);
• 증상 (병리학 적 병력의 병력이 있음을 나타냄)을 나타냅니다.

길버트 증후군의 병인

특정 경우에서 관찰되는 증후군의 형태를 결정하기 위해, 환자는 유전자 분석의 전달을 지시받습니다. 이 질병의 두 가지 형태가 있습니다 :

• 동형 접합체 (UGT1A1 TA7 / TA7);
• 이형 접합체 (UGT1A1 TA6 / TA7).

증후군은 다음과 같은 임상 징후의 징후로 발생합니다 :

위의 모든 요소는 증후군의 징후를 자극 할뿐만 아니라 이미 인간에게 존재하는 병리학의 심각성을 악화시킵니다. 증후군은 이러한 요인의 작용에 따라 활발히 또는 덜 발음 될 수 있습니다.

진단 및 임상 증상

길버트 증후군의 진단은 기억력 감퇴를 수집하고 다음 질문을 명확히하는 것으로 시작됩니다.

1. 증상은 언제 나타 났습니까 (통증, 피부 변화 및 다른 특징적인 증상)?
2. 이 상태의 발생에 영향을 미치는 요소가 있었습니까 (환자가 알코올성 음료를 남용 했습니까, 외과 적 개입이 있었습니까? 가까운 미래에 어떤 전염병이 있었습니까?)?
3. 비슷한 진단이나 다른 간 병변이있는 사람이 있습니까?

또한, 증후군의 진단에서 육안 검사가 수행된다. 의사는 황달의 존재 (부재), 복부의 촉진에 의한 통증 및 기타 증상에주의를 기울입니다. 또한 증후군의 진단을 위해 의무적 인 검사실 및 도구 적 검사 방법이 할당됩니다.

증상 Symptomatology

증후군의 증상은 필수 및 조건의 두 그룹으로 나뉩니다. 위의 증상이 모두 나타나면 즉시 의사에게 연락해야합니다. 길버트 증후군의 징후는 다음과 같이 나타납니다.

• 피부의 변색 (황변)과 점막;
• 분명한 이유가없는 일반 상태 (약점, 피로)의 악화;
• 눈꺼풀에 xanthelasma의 형성;
• 수면 장애 (그는 불안, 간헐적으로된다);
• 식욕 감퇴.

길버트 증후군의 주요 증상

증후군의 증상 발현은 다음과 같은 형태로 가능합니다 :

• hypochondrium (오른쪽)에 무거움의 느낌과 그 사건은 음식 섭취에 의존하지 않습니다;
• 편두통 및 현기증;
• 날카로운 기분 변화, 과민성 (심리적 정서 불안정);
• 근육 통증;
• 가려움;
• 떨림 (때로는 나타남);
• 다한증;
• 방귀 및 메스꺼움;
• 장애가있는 대변 (설사가 환자에게서 관찰 됨).

실험실 테스트

증후군을 확인하기 위해 특별한 검사가 시행됩니다.

1. 금식으로 표본을 지정하기. 2 일간의 금식 후 빌리루빈이 유의하게 증가합니다.
2. 샘플을 니코틴산으로 처리. 이 산의 투입 / 유출로 적혈구의 삼투압 안정성이 감소되고 빌리루빈 수치가 증가합니다.
3. Phenobarbital으로 표본 지정. 간접 빌리루빈의 결합과 그 감소를 촉진하는 특정 효소 (glucuronyltransferase)의 증가 된 활성으로 인해 증후군 진단에 약물 사용이 필요합니다.
4. 분자 DNA 연구의 응용. 이것은 UGT1A1 유전자, 즉 프로모터 영역의 돌연변이를 결정하는 데 도움이되는 방법입니다.

길버트 증후군 진단

"길버트 증후군"진단을 위해 실험실 연구를 수행하는 것이 중요합니다.

1. 오크. 증후군이있는 경우, 헤모글로빈 수치가 증가하면 망상 적혈구의 함량이 증가 할 수 있습니다.
2. 생화학 적 혈액 검사 (빌리루빈 증가, 간 효소 증가, 알칼리성 인산 가수 분해 효소 증가).
3. Coagulogram. 증후군에서는 응고 가능성이 정상이거나 약간의 감소가 관찰됩니다.
4. 분자 진단 (질병의 증상에 영향을 미치는 유전자의 DNA 분석).
5. 바이러스 성 간염의 존재 (부재)에 대한 혈액 검사.
6. PCR. 얻은 결과 덕분에 증후군 발병 위험을 평가할 수 있습니다. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6은 위반이 없음을 나타내는 지표입니다. 이 결과 : UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 병태가 발생할 위험이 있음을인지해야합니다. UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - 증후군이 발생할 위험이 높음을 나타냅니다.
7. 소변 검사 (색 및 기타 지표를 추정).
8. sterkobilin에 대변 분석. 이 진단으로, 그것은 부정적인 것이어야합니다.

기악 방법

또한 증후군을 진단 할 때 도구 및 기타 방법이 사용됩니다.

• 초음파. 그 과정에서 소화 기관 및 비뇨 계의 상태가 평가됩니다. 대부분의 경우 연구는 병리학 적 상태를 드러내지 않습니다.
• CT 가장 유익한 방법은 간뿐만 아니라 다른 장기도 평가하는 데 도움이됩니다. 종양 (양성 및 악성 종양)을 탐지하는 데 도움이됩니다.

간 탄력

간 생검. 이 방법을 사용하여 장기 조직 샘플을 분석 목적 (세포 학적, 조직 학적 또는 세균 학적)으로 얻으며 이는 조직의 형태 학적 변화 정도를 정확하게 결정하는 데 도움이됩니다.

치료 접근법

Gilbert 증후군 환자의 주요 권장 사항 :

• 해로운 (지나치게 뚱뚱한) 음식 사용에 대한 거부;
• 하중 제한 (노동 활동과 관련);
• 알코올 배제;
• 간장의 상태와 기능을 향상시키고 담즙의 흐름을 촉진시키는 약물의 임명과 투여;
• 비타민 요법의 목적 (이 경우 특히 유용합니다, 그룹 B의 비타민).

마약 효과

증후군의 증상이 나타나면 그러한 약들이 처방됩니다 :

• 바르비 튜 레이트 (종종 수면 장애, 불안 및 발작 및이 병리학 적 증상을 수반하는 다른 증상들);
• 보색 (담즙의 분비 증가와 십이지장으로의 분비로 이어짐);
• 간 보호기 (다양한 요인의 부작용으로부터 간을 보호하기 위해 고안된 약물);
• 담석증과 담낭염의 발병을 예방하는 약물;
• enterosorbents (위장으로 들어갔을 때 독과 독소를 흡수하여 자연적으로 제거하는 물질).

소화 불량 장애에는 소화 효소를 비롯한 다양한 의약품이 사용됩니다. 또한 황달이 발생하면 광선 요법이 처방됩니다. 이를 위해 석영 램프는 피부에 침착 된 빌리루빈을 분해하는 데 사용됩니다.

가정 방법

이 경우 전통적인 치료법을 사용할 수도 있습니다. 그러나 모든 치료 활동을 의사와 조정해야한다는 것을 잊지 마십시오. 빌리루빈 수준을 정상화하는 데 도움이되는 허브는 다음과 같습니다.

• 금송화. 그것은 각종 달팽이와 팅크를 준비하는 데 사용되지만이 식물에 대한 알레르기 반응이있는 사람, 천식, 심장 혈관계의 문제에 금기입니다.
• 부양자 달인으로 사용합니다. 이 식물에는 이뇨 작용, 항균 작용 및 항 염증 작용이 있습니다. 오랫동안 사용하는 것은 금기입니다. 고혈압 환자에게는 사용을 금합니다.
• 모 주류. 그것을 기반으로 한 국물은 다양한 유용한 물질이 풍부합니다. 간과 담낭 치료에 사용되지만 여러 가지 부작용과 금기 사항이 있습니다.
• 로즈힙 이 약용 식물은 위장관과 비뇨기 계통의 질병을 치료하는 데 유리합니다. 차 또는 팅크의 형태로 사용할 수 있습니다.

건강 식품

적절한 영양 - 증후군의 치료의 기초로서 환자는 반드시 간장의 부담을 줄여야합니다.

• 과일 음료, 주스, 약한 커피와 차;
• 호밀 또는 밀가루로 만든 비스킷 (누룩을 넣지 않은 것), 말린 빵;
• 코티지 치즈, 치즈, 가루, 응축 또는 전유 (무 지방);
• 다양한 첫 코스 (주로 수프);
• 소량의 기름 (야채와 크림);
• 마른 고기와 우유 소시지;
• 마른 물고기;
• 곡물 (빛);
• 야채 (바람직하게 독립적으로 재배);
• 계란;
• 열매 및 과일 (비 산성);
• 꿀, 잼, 설탕의 형태로 된 과자.

• 빵 (갓 구운 빵), 달콤한 파이;
• 라드 및 각종 식용유 (특히 마가린);
• 생선, 버섯, 고기 스프;
• 지방 고기와 생선;
• 그 (것)들로 요리 된 뒤에 오는 채소 및 접시 : 무, 무, 밤색, 시금치;
• 계란 (튀김 또는 단단한 삶은);
• 후추와 겨자 같은 매운 조미료;
• 통조림 된 생선과 야채, 훈제 한 고기;
• 강한 커피, 코코아;
• 초콜렛, 각종 크림 및 아이스크림과 같은 과자;
• 열매와 과일 (신맛);
• 알콜

임산부 및 어린이 치료

증후군을 앓고있는 어린이의 치료는 조심스럽게 수행되어야하며 가능한 한 안전해야하며 따라서 처방됩니다.

• 간접 빌리루빈의 수준을 줄이는 데 도움이되는 약물 : Hepel, Essentiale;
• 효소와 흡수제 (약물의이 그룹은 간 기능을 향상시킵니다)로 치료하십시오 : Enterosgel, Enzyme;
• choleretic 약물의 사용 (빌리루빈 제거) : Ursofalk;
• 비타민과 미네랄을 섭취하십시오 (신체의 방어력을 강화하십시오).

타티아나 (Tatyana) : "산모 병원에 신생아 딸과 함께 누워있을 때 우리는 길버트 증후군의 존재 여부를 확인하기로 결정했습니다. 가족에서 그런 문제가 있었기 때문입니다. 나는 며칠 동안 딸을 낳아야했다 (우리는 혼합되어 있었다). 빌리루빈 (Bilirubin)도 떨어지기 시작했으며 이는 지표이기도합니다.

그들은 유전 센터에 검사를 위해 혈액을 보냈고 그 대답은 "막연합니다"(그들은 증후군의 존재를 확인하거나 부정 할 수 없었습니다) 진단을 확인하기위한 예외적 인 방법을 통해 다른 위치에 대한 검사를 통과하겠다고 제안했습니다. 그러나 우리는 그렇지 않았습니다. 나는 나의 유전을 안다. 어쨌든, 가장 위험한 증후군은 특히 신생아의 몸이 약하기 때문에 발생합니다. "

임신 중이 증후군의 발생은 극히 드뭅니다. 여성 또는 남편의 가족 중 누군가가 고통을 겪은 경우 부인과 의사에게이를 알려야합니다. 임산부에서 길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome)을 치료하는 것은 표준 적입니다. 즉, 콜레 틱 (choleretic) 약물, 간 보호 호르몬 (hepatotrotector) 및 비타민을 사용하는 것입니다.

병리학과 함께 사는 방법?

길버트 증후군이있는 사람들은 대부분의 경우 평범한 삶을 살 수 있습니다. 사소한 제한을두고 스포츠를하며 아이들을두고 병역을 수행합니다. 마지막 시점에서 좀 더 자세하게 멈추는 것이 좋습니다.

군대 등록 및 입대 사무실에 대한 법을 작성하는 과정에서이 증후군에는 범주 B (적합하지만 경미한 제한이 있음)가 부여됩니다. 이 진단을받은 젊은 사람들은 심한 육체 노동, 스트레스 및 금식을 피하는 것이 좋습니다.

병사의 건강이 악화되면 군 병원에 입원하거나 육군에서 보냈을 수 있습니다. 환자가 증후군과 병행하여 다른 병리 현상을 앓고있는 경우, 그러한 진단을받은 젊은 사람에게는 지연 또는 범주 B가 주어질 수 있습니다 (전쟁에만 적합 함을 의미).

기관을 지원하기 위해 길버트 증후군 환자는 다음 권장 사항을 따라야합니다.

• 위장병 학자 또는 간호사가 정한식이 요법을 준수해야한다.
• 신체 활동 증가를 피하고, 필요한 경우 활동 유형을 변경하는 것이 바람직합니다.
• 신체 상태를 감시하고 바이러스 감염으로부터 보호하십시오 (굳게하고 면역 체계를 강화해야합니다).
• 부정적인 요인의 영향으로부터 피부를 보호하십시오;
• 이러한 요소가 바이러스 성 간염이나 HIV 감염으로 이어질 수 있기 때문에 마약 (특히 주사의 형태로), 무방비 성생활과 같은 것들을 삶에서 배제합니다.

또한 다음 사항을 기억하십시오.

1. 증후군의 발병은 유전 질환이므로 예방이 어렵습니다.
2. 간장에 대한 독성 인자의 영향을 줄이거 나 제거해야합니다.
3. 알콜 음료의 사용을 배제하는 것이 중요합니다.
4. 나쁜 습관을 포기하고 단백 동화 스테로이드를 복용하는 것이 필요합니다.
5. 간 질환을 확인 및 / 또는 치료하기 위해 매년 건강 검진을받는 것이 매우 중요합니다.

길버트 증후군은 매우 위험한 병리학 적 치료는 아니지만 필요한 치료없이 만성 간염과 담석의 형태로 심각한 합병증과 결과를 유발할 수 있습니다. 또한, 외부 발현이있을 때, 사람은 사회에서 어떤 불편 함을 느낀다. 주된 역할은 유전 인자에 의해 수행되기 때문에 증후군의 발병을 예방하는 것은 어렵지만 전문가의 주요 권고 사항을 준수하는 경우에도 여전히 가능합니다.

길버트 증후군

길버트 증후군은 (간단한 가족 cholehemia, 헌법 고 빌리루빈 혈증, 특발성 비 결합 빌리루빈 혈증, nonhemolytic 가족 황달) - 색소의 지방증, 내용의 중간 간헐적 증가는 글루 쿠 론산과의 연결의 장소로 간세포에 의한 빌리루빈의 세포 내 수송의 위반으로 혈액 (간접) 빌리루빈을 구속하지 않는 특징 페노바르비탈과 상 염색체 열성 작용에 의한 고 빌리루빈 혈증의 정도 감소 IAOD. 이 양성이지만 만성적으로 흐르는 질환은 1901 년 프랑스의 위장병 학자 Augustin Nicolas Gilbert에 의해 처음 진단되었습니다.

내용

역학

인구의 1-5 %에서 발견되는 유전성 색소 간세포의 가장 일반적인 형태. 이 증후군은 유럽인 (2 ~ 5 %), 아시아 인 (3 %), 아프리카 인 (36 %)에서 공통적으로 나타납니다. 이 질병은 사춘기와 어린 나이에 처음으로 나타납니다. 남성의 경우 8-10 배 더 자주 나타납니다.

병인

증후군의 발병 기왕에 속하는 사람은 간세포의 혈관 극의 마이크로 솜에 의한 빌리루빈 포획을 위반하고, 글루타티온 -S- 트랜스퍼 라제와의 수송을 위반하여 간세포의 마이크로 솜으로 비공유 빌리루빈을 전달할뿐만 아니라 마이크로 소이 딘 2 인산 글루 쿠로 닐 전이 효소의 미세 소체의 열등성을 저해한다. 특별한 특징은 물에 녹지 않지만 지방에 잘 녹지 않는 비공유 빌리루빈의 함량이 증가하므로 세포막의 인지질, 특히 뇌의 신경 독성을 설명하는 뇌와 상호 작용할 수 있다는 것입니다. 길버트 증후군에는 적어도 두 가지 형태가 있습니다. 그들 중 하나는 용혈이 없을 때 빌리루빈의 클리어런스가 감소하고, 두 번째는 용혈 (종종 잠복)의 배경에있는 것이 특징입니다.

형태론

간에서의 형태 학적 변화는 간세포의 지방질 이영양증과 담즙 모세 혈관을 따라 소엽 중심부에있는 간세포에 황갈색 안료 리포 푸신이 축적되는 것을 특징으로한다.

치료

병의 원인을 제거 할 수있는 이색 요법은 존재하지 않습니다. 악화가 일어 났을 경우 : 더 많은 것을 포함하여, 충분한 양의 고 칼로리 음식. 방부제 함유 다이어트 제약 제품. 비타민 B6 5 % - 1 ml.v / m 10-15, 특히 불안. 그리고 가장 중요한 것은 악화의 에피소드가 얼마나 오랫동안 지속 되더라도 그것이 확실히 통과한다는 것을 기억하십시오. 간 microsomal 효소의 유도자, 예를 들면, phenobarbital는 장기간 관리와 더불어 진단을 위해서만 사용됩니다, 독성 간 손상은 상승 된 빌리루빈 수준보다 훨씬 위험합니다.

진단

임상 적으로 20 세 이전에 임상 적으로 나타났습니다. 종종 환자는 임상 검사 (ikterichnost sclera) 또는 실험실 연구 중에 발견 될 때까지 황달로 고생하는 것으로 의심하지 않습니다.

임상 사진

• 심한 황달의 재발 성 경과, 인플루엔자, 장기간의 금식 후 또는 저 칼로리식이 요법 이후의 육체적 인 과잉 쇠약이나 전염병 후 더 자주 발생하지만, 용혈 환자에서 빌리루빈 수치는 금식 중에 증가하지 않습니다.
• 검사 - 비정상 점막과 피부.

대부분의 경우, 환자는 긴 햇빛이들 때, 예를 들어 휴일 후에 길버트 증후군의 임상 양상을 경험합니다. 이 경우 건강의 악화는 즉각적으로 나타나지 않고 여름 시즌이 끝날 때까지 나타납니다. 증상의 중증도는 혈액 중 빌리루빈 수치에 따라 다릅니다. 최대 30 μmol / l의 환자는 더 심하게 느끼지 않을 것으로 보이지만 50 μmol / l에 근접한 환자는 심각한 약함, 감정적 인 불안감 (눈물) 및 불안을 느낄 것입니다. 이것은 몇 달까지 지속될 수 있습니다. 불행히도, 많은 의사들은이 병리를 매우 잘 알지 못하고 있으며, 대부분의 경우 꿀이 있습니다. 참고 도서 증후군은 아주 사소하고 표면적으로 그렇게 사소한 것으로 묘사됩니다. 황달이 전혀 없을 수도 있습니다.

실험실 테스트

• 완전한 혈구 수;
• 소변 검사;
• 혈액 빌리루빈 수치 - 간접비로 인한 총 빌리루빈 수치 증가; 총 빌리루빈의 비율은 8.5-20.5 μmol / l
• 기아로 검사 - 기아 배경에서 빌리루빈 수치가 증가합니다 - 48 시간 이내에 환자는 400 kcal / day의 에너지 값으로 음식을받습니다. 공복시 검사 첫날에 이틀 후 혈청 빌리루빈이 결정됩니다. 50 ~ 100 % 샘플을 들어 올릴 때 양성으로 간주됩니다.
• 페노바르비탈로 테스트 - 접합 효소를 유도하여 페노바르비탈 복용하면서 빌리루빈 수치를 낮추십시오.
• 도입시 니코틴산을 사용한 시험은 적혈구의 삼투 내성을 감소시킴으로써 빌리루빈의 수준을 증가시킨다.
• Stercobilin에 대한 대변 분석 - 음성;
• 분자 진단 : UDHT 유전자의 DNA 분석 (대립 유전자 중 하나에서 TATAA 수준의 돌연변이가 검출 됨);
• 혈액 효소 : AsAT, AlAT, GGTP, ALP - 정상 수치 이내 또는 약간 상승.

증거가있는 경우 :

• 혈청 단백질 및 그 분획물 - 총 단백질 및 dysproteinemia의 증가가 관찰 될 수 있습니다.
• 프로트롬빈 시간 - 정상 범위 이내;
• B 형 간염 마커, C, D - 마커가 없음.
• bromsulfalein test - 빌리루빈의 20 % 배분.

경음악 및 기타 진단 방법

• 복부 장기의 초음파 - 간 실질의 크기와 상태의 결정; 크기, 모양, 벽 두께, 담낭과 담관에서의 돌의 존재.

증거가있는 경우 :

• 만성 간염, 간경변을 배제하기 위해 생검의 형태 학적 평가와 함께 경피 간 생검.

전문가의 상담 의무 :

증거가있는 경우 :

• 임상 유전 학자 - 진단을 확인하는 것.

차동 진단

(Criggler-Nayar 증후군, Dabin-Johnson, Rotor), 바이러스 성 간염, 기계 및 용혈성 황달. 길버트 증후군의 특징은 가족 성, 비 접합성, 비 용혈성 (무엇이 약 2 가지 형태인지, 그 중 하나는 잠재적 인 용혈과 관련이 있습니까?) Hyperbilirubinemia입니다. 바이러스 성 간염을 제거하기위한 차별적 인 진단 기준은 B 형 간염, C 형 간염 및 델타 바이러스의 복제 및 통합 단계의 혈청 표지가 없다는 것입니다. 일부 경우에는 Gilbert 증후군과 만성 간염을 구별하기 위해간에 간질 생검이 필요합니다. 임상 증상은 거의 없습니다. 대사성 고 빌리루빈 혈증, 종양의 존재, 미적분, 담즙 계 및 췌장의 협착은 초음파, 내시경, CT 등으로 확인되며 폐색 성 황달이 유리합니다.

Dabin-Johnson과 Rotor 증후군을 동반 한 Gilbert 증후군의 감별 진단 :

• 오른쪽 hypochondrium에 통증 - 드물게, 거기에있는 경우 - 아프다.

• 가려운 피부가 없습니다.

• 확대 간 - 일반적으로, 일반적으로 약간.

• 비장의 확대 - 아니.

• 증가 된 혈청 빌리루빈 - 대부분 간접적 인 (결합되지 않은)

• 빌리루빈 뇨가 결석합니다.

• 소변에서 증가 된 코포 프로피린 - 아니.

• 글루 쿠로 닐 트랜스퍼 라제 활성은 감소합니다.

• 브롬 설파 레인 (Bromsulfalein) 검사 - 흔히 표준이며 때로는 약간의 간극 감소가 있습니다.

• 담낭 절제술은 정상입니다.

• 간 생검 - 정상 또는 lipofuscin 침착, 지방 변성.

예방

• 신체적 운동을 피하십시오. 체력 검사를받는 경우, 부하를 현저히 줄여야합니다. 스포츠는 즐거움의 틀 속에서만, 당신이 매우 피곤하다면, 부하를 줄입니다.
• 해가 없으며, 해가 가장 교활한 적입니다. 악화는 즉시 나타나지 않을 것이며, 당신은 주 증후군 이외의 어떤 것과도 연관시킬 것입니다. 해변에서 행동하고, 수영하고, 1-2 분 동안 햇볕에 말라 버리고 그늘에 들어서 라. 나라가 뜨겁다면 그늘에서 2 시간을 넘기지 마십시오. 열린 태양에 누워서!
• 알콜 : 와인은 휴일이며 휴일에는 1-3 잔입니다. 아니 보드카와 브랜디.

길버트 증후군은 예방 접종을 거부하는 이유가 아닙니다.

예측

예후는 유리합니다. 고 빌리루빈 혈증은 평생 동안 지속되지만 증가 된 사망률을 동반하지 않습니다. 간에서 점진적인 변화는 일반적으로 발생하지 않습니다. 그러한 사람들의 삶을 보장 할 때 그들은 정상적인 위험으로 분류됩니다. 페노바르비탈 또는 코디 아민의 치료에서 빌리루빈 수치는 정상으로 감소합니다. 환자는 간헐적 인 감염, 반복되는 구토 및 식사를 건너 뛰고 난 후 황달이 발생할 수 있다는 경고를 받아야합니다. 다양한 간독성 효과 (알코올, 많은 의약품 등)에 대한 환자의 높은 민감도가 기록되었습니다. 아마도 담도에서 염증의 발달, 담석 질환, 정신 신체 장애. 이 증후군을 앓고있는 어린이의 부모는 다른 임신을 계획하기 전에 유전 학자와상의해야합니다. 한 부부의 친척으로 친척이 진단받을 경우에도 마찬가지입니다.

잠 베르 증후군 : 단순한 단어는 무엇입니까?

간단히 말해 길버트 증후군은 손상된 빌리루빈 대사를 특징으로하는 유전 질환입니다. 그것은 희귀 한 형태에 속하지만 부모로부터 어린이에게 전파 될 수있는 세균성 병리학 군에서 가장 흔합니다. 종종 남성과 여성 환자에서 진단하는 것이 덜 일반적입니다.

길버트 증후군이란 무엇인가?

이것은 양성 과정을 가진 만성 간 질환입니다. 혈액 빌리루빈의 증가로 인해 피부, 점막의주기적인 황변 현상 및 증상의 형성이 전형적입니다.

Gilbert 증후군의 경우 일반적으로 물결 모양입니다. 악화 기간은 알코올을 함유 한 특정 제품 또는 음료 섭취의 배경에서 발생합니다.

질병의 증상

인간의 안녕은 허용되는 생리적 규범을 뛰어 넘지 못합니다. 질병의 증상은 때때로 나타납니다. 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 다른 강도 수준의 황달.
• 온건 한 육체 운동 후에도 약점이 증가하고 피로가 급격히 증가합니다.
• 수면 장애
• 눈꺼풀에 xanthelasma의 형성, (황색 형성).

혈중 빌리루빈의 양이 증가함에 따라 황색은 몸 전체에 걸쳐 발달 할 수 있고 다음과 같은 특정 영역을 포착 할 수 있습니다.

• 영역 nasolabial 삼각형.
• Ladoski 겨드랑이.
• 발 표면.

눈의 공막 만 노랗게하면 담즙 색소의 양이 약간 증가합니다.

추가 증상은 다음과 같은 조건입니다.

• 오른쪽 hypochondrium에서 돌의 느낌.
• 위장에 불쾌감을 준다.
• 강화 된 땀.
• 냉담 또는 불안감 증가.
• 쓴 맛이 타액.
• 버프.
• 장 가스.
• 심한 가려움.
• 의자 장애.

증후군의 특정 특징은 비장과 간장의 크기 증가, 관련 질병의 발달 - 담낭염, 담도계 기능 장애입니다.

환자의 세 번째 부분에서는 증상이 무증상입니다. 특징적인 불만이 없기 때문에 이미 증후군은 결과의 발달로 진단됩니다.

이유

길버트 병은 선천성 (유전자 수준에서 획득) 병리학입니다. 그것은 두 번째 염색체의 구조에 결함이있는 아이가 나타날 때 형성됩니다. 이러한 편차는 빌리루빈의 양을 80 %까지 감소 시키며, 그 결과 효소의 독성 분획이 결합 된 형태로 전이되는 과정이 방해 받게된다. 성 호르몬의 증가와 동시에 사춘기에 염색체 결함이 발견됩니다.

증후군의 발달을 자극 할 수있는 이유는 많지만, 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 과도한 알코올 음료 사용.
• 단백 동화 스테로이드의 사용.
• 신체 활동 증가.
• 파라세타몰, 아스피린, 스트렙토 마이신, 리팜피신 치료.
• 먹기를 거절합니다.
• 스트레스와 피로.
• 글루코 코르티코이드 요법.
• 탈수.
• 외과 개입.
• 열성.

이러한 모든 원인은 반복되는 시작 요소로 간주됩니다.

증후군의 종류

길버트 병의 분류 기준은 두 가지 기준이 있습니다.

1. Hemolysis (적혈구의 추가 파괴). 간접 빌리루빈은 효소 결함의 "발견"까지 처음에 상승합니다.
2. 바이러스 성 간염을 옮겼습니다. 그 아이가 13 세되기 전에 표시가 나타납니다.

정확한 진단

질병을 확인하기 위해 현재의 클리닉을 기준으로 연구가 할당됩니다.

신체 검사는 피부와 점막의 황색, 오른쪽 hypochondrium의 통증, 간장의 증가에 의해 결정됩니다. 그런 다음 할당 된 테스트 :

• KLA와 혈액 생화학. 그것은 총 빌리루빈 (증가)의 수준을 결정하기 위해 수행됩니다. 증후군의 징후는 60 μmol / l (고 빌리루빈 혈증) 이상의 지표가되고, 다른 분수는 생리 학적 규범에 머물러있게됩니다.
• 소변 분석. 전해질 균형의 편차는 결정되지 않습니다. 빌리루빈 (bilirubin)의 검출과 어두운 맥주와 같은 그늘의 변화는 간염 발병의 증상입니다.
• stercobilin의 존재에 대한 대변 연구.
• PCR (손상된 유전자를 진단하기위한).
• Rimfacinovaya 검사. 증후군의 경우 환자는 항생제 900mg을 섭취하고 간접 빌리루빈 량의 증가와 반응합니다.

예비 진단을 확인하기 위해 환자는 담즙 색소 지수의 감소와 증가를 토대로 특수 실험실 검사를받습니다.

• Phenobarbital이 함유 된 샘플 - 약물 사용 중에 양의 감소가 관찰됩니다.
• 정맥 주사를받을 때 니코틴산 농도는 2 ~ 3 시간 안에 증가합니다.
• 저 칼로리식이 요법을하는 동안, 표준에 비해 50-100 %의 증가가 관찰됩니다.

환자의 수행 및 도구 검사 :

• 담낭의 도관뿐만 아니라 복부 기관의 초음파.
• 십이지장 내용물 수집 12.
• 실질의 연구를위한 방사성 동위 원소 방법.

만성 간염 및 (또는) 간경변 장기의 증상이 나타나면 조직 학적 분석을위한 간 생검 샘플링이 필요합니다.

가장 효과적인 방법은 인식 된 유전 분석입니다. Gilbert 증후군의 존재는 POWHT 유전자의 DNA 진단에 의해 결정됩니다. 결함 영역의 TA 반복 횟수가 7보다 크거나 같으면 상태가 확인됩니다.

치료가 시작되기 전에 의사는 100 % 확실성으로 진단을 확인하기 위해 혈우병을 처방합니다. 치료 과정에서 간세포에 매우 부정적인 영향을 미치는 의약품이 사용됩니다. 의사가 실수하면 간장이 크게 손상됩니다.

합병증 및 예후

길버트 병의 경과가 호의적입니다. 빌리루빈이 평생 동안 증가하더라도, 유사한 진단을 가진 환자들 사이의 사망률의 증가는 관찰되지 않았다. 담즙 색소 - Crigler-Nayar, Dubin-Johnson의 이용 과정에 대한 위반을 수반하는 증후군을 병합하면 예후가 악화됩니다.

한 쌍에 길버트 병이있는 아기가 있다면, 두 번째 임신을 계획 할 때 유전 학자에게 조언을 구해야합니다. 병태가 부모 중 한 곳에서 발견되는 경우에도 권장 사항이 적합합니다.

시간이 지남에 따라 사람은 담즙 성 운동 이상증 및 담석증과 같은 위험한 합병증을 일으 킵니다. 이러한 장애 표시는 적응증이 아닙니다.

길버트 증후군 치료

환자 관리 프로토콜은 개별적으로 개발되며 다음 요소에 따라 달라집니다.

• 일반적으로 사람의 안녕.
• 악화 빈도.
• 빌리루빈 양.

최대 60 μmol / l

담즙 안료의이 지표에서 약물 치료는 일반적으로 처방되지 않습니다. 그러나 다음과 같은 증상이있을 때만 :

• 졸음.
• 심한 우울증.
• 잇몸에서 출혈.
• 메스꺼움과 구토의 공격.

• 사진 치료 세션을 진행합니다. 피부는 빌리루빈의 간접 형태를 직선으로 전환시켜 신체에서 제거하는 특수한 푸른 빛으로 비춰집니다.
• 치료 식단 준수. 선별 된 배급은 면제 기간을 완료 할 수있는 제품, 특히 지방이 많은 식품을 완전히 배제합니다.
• 흡착제의 접수. 그것은 단순한 활성 탄소, Polysorb 일 수 있습니다.

일광욕은 또한 환자에게 금기이므로 개방형 태양으로 나가기 전에 특수 보호 크림을 피부 표면에 바르는 것이 좋습니다.

80μmol / L 초과

Gilbert 증후군의 치료는 Phenobarbital의 도움으로 수행됩니다. 코스 기간은 2 ~ 3 주입니다. 이 도구는 졸음과 혼수 상태를 유발하므로 환자에게 게시판이 발행됩니다. 운전은 금지되어 있습니다.

약물의 내약성이 떨어지면,이 질병은 페노바르비탈을 포함하는 약물 (코발 올, 발 카카 인, 바발 골)로 치료할 수 있습니다.

간 효소의 작용을 활성화시키기 위해 환자는 Zixorin 치료제 (analogues - Sinclit, Flumecinol)를 처방받습니다. 이 약은 페 노바 비탈 (Phenobarbital)과는 달리 최면 효과가 없으며 짧은 시간 내에 몸에서 배설됩니다.

치료 도중 사용됩니다 :

• 흡착제.
• 프로톤 펌프 억제제 - 오메프라졸, Rabeprazole - 염산 생산을 억제합니다.
• 위장관 - Motilium, Domperidone, Dormicum의 정상적인 연축으로 이어지는 약물.

질병 퇴치

악화 단계를 벗어나면 JCB의 개발뿐만 아니라 간관 및 담낭의 담즙 침체를 예방하기위한 예방 조치를 수행하는 것이 좋습니다.

이를 위해 환자는 콜레스테롤 효과가있는 허브의 주입 및 처방과 의약품 Urocholum, Gepabene, Ursofalk를 마실 수 있습니다.

좋은 결과는 "blind sensing"기법의 실행에 의해 얻어진다. 깨어 난 직후 아침에 자일리톨, 소르비톨 또는 카를로 비 바리 (Karlovy Vary) 소금 수용액이 필요합니다. 그런 다음 오른쪽에 놓고 30 분 동안 "마른"열로 담낭 부위를 데우십시오.

치료 중 다이어트

환자로부터의 완화 기간에는 특별한 영양의 원칙을 엄격히 준수 할 필요가 없습니다. 악화를 유발할 수있는 제품을 제외하면 충분합니다. 각 환자마다 그는 자신의 것을 가지고 있으며 재판을 통해 집계됩니다.

주요 권장 사항은 다음과 같습니다.

• 메뉴는 가능한 한 섬유질을 함유 한 야채이어야합니다.
• 고기와 생선 - 매일,하지만 최소한의 수량.
• 과자, 소다, 패스트 푸드 요리에는 제한이 있습니다.

알코올을 완전히 포기하는 것이 바람직합니다. 강한 알코올성 음료를 마신 후에도 황달이 발생하지 않더라도 지방이 많은 음식과 함께 간염이 형성 될 수 있습니다.

환자의 식사는 균형을 이루어야합니다. 이 요구 사항을 위반하면 빌리루빈 수치가 감소합니다. 그러나 간 개선으로 인한 것이 아니라 빈혈 상태의 발달로 인한 것입니다.

담즙 색소 지수가 80 μmol / l 이상 증가하면 고 빌리루빈 혈증으로 인해 더 제한된 식단이 권장됩니다. 메뉴에는 다음 제품이 포함될 수 있습니다.

• 물고기와 고기의식이 품종.
• 신맛이 나는 우유 제품, 지방 함량의 최소 지표가있는 코티지 치즈.
• 수제 러스크, 어제 (낡은) 빵집 제품.
• 즐거움.
• 주스 (달콤한).
• 베리 주입.
• 모든 종류의 차류.
• 야채, 과일.

• 뚱뚱한 음식뿐만 아니라 매운 맛.
• 보존 및 훈제 고기.
• 베이킹, 과자.
• 커피, 코코아.
• 알콜, 요새에 관계없이.

육군

장래 신병 모집을위한 건강 상태가 필요한 질병의 현재 일정에 따라 길버트 증후군을 앓고있는 청소년은 병역에 적합한 것으로 간주됩니다. 진단은 지연을 허용하거나 티켓을 손에 쥐기위한 기준이 아닙니다 (커미션).

그러나 예약이 있습니다 : 병사는 필요한 조건을 마련해야합니다. 징집병은 체중 감량과 신체적 운동을하지 않기 위해 잘 먹어야합니다. 실제로 이러한 요구 사항을 군대에 구현하는 것은 어렵습니다. 젊은 사람이 본부에 자리를 잡으면 의료 처방전의 이행을 보장 할 수 있습니다.

동시에 길버트 증후군은 군대 대학에서의 서류 수락을 거부하는 이유입니다 (젊은이들은 직업 경력을 쌓을 수 없습니다).

증후군 예방

Gilbert 병의 형성을 예방하는 것은 선천적 인 병리학이므로 불가능합니다. 그러나 특징적인 증상의 발전 기간을 "연기"하고 임상 재발의 횟수를 최소화하는 것이 가능하다.

예방 조치는 다음과 같습니다.

• 건강한 음식 - 식생활에는 식물을 원료로 한 제품이 많이 포함됩니다.
• 경화 - 면역 방어를 강화하면 바이러스와 박테리아에 의한 감염을 예방합니다.
• 중독의 위험을 제거하는 양질의 음식 - 구토는 악화되는 조건으로 작용합니다.
• 무거운 짐을 다루는 것을 거부 함.
• 태양 아래에서 보내는 시간을 줄입니다.
• 자연에서 간염 바이러스의 출현을 야기 할 수있는 요소의 제거.

증후군을 확인할 때 예정된 예방 접종이 허용됩니다.

의료 의견

길버트 병은 대부분 위험한 상태가 아닙니다. 그러나 사람은 삶에 대한 특정 제한을 준수해야하며, 특히 영양 관련 권장 사항을 준수해야합니다.

길버트 병에 대한 간단한 말 : 원인, 증상, 진단 및 치료 옵션

유전 질환, 특히 간 질환은 매우 흔하게 발생합니다. 길버트 증후군은 이러한 병리의 하나입니다. 이 병은 간 기능을 크게 손상시키지 않으며 섬유증을 일으키지 않지만 담석증의 위험을 상당히 증가시킵니다.

길버트 증후군 (Gilbert 's syndrome, SJ)은 간장이 빌리루빈이라는 화합물을 완전히 처리 할 수없는 유전성 색소 간증입니다. 이 상태에서는 혈류에 축적되어 고 빌리루빈 혈증을 일으 킵니다.

많은 경우, 높은 빌리루빈은 간 기능으로 어떤 일이 벌어지고 있음을 나타내는 신호입니다. 그러나 LF의 경우 간은 정상적으로 유지됩니다.

위험한 상태는 아니며 약간의 사소한 문제가 발생할 수 있지만 치료할 필요가 없습니다.

길버트 병은 남성보다 여성보다 더 자주 나타납니다. 진단은 대개 십대 또는 20 대 초반에 이루어집니다. SJ를 가진 사람들이 고 빌리루빈 혈증 에피소드가있는 경우에는 보통 경량이며 몸이 탈수증, 음식 (금식)이없는 오랜 기간, 질병, 활발한 운동 또는 생리로 인해 몸이 스트레스를받을 때 발생합니다. 그러나 증후군 환자의 약 30 %는 증상의 징후 나 증상이 없으며 일반적인 혈액 검사에서 간접 빌리루빈 수치가 증가하는 경우에만 장애가 발견됩니다.

길버트 증후군의 다른 이름 :

• 헌법 간 기능 장애;
• 가족 성 용혈성 황달;
• 길버트 질환;
• 비 접합 된 양성 빌리루빈 혈증.

이유

UGT1A1 유전자에 장애가있어 길버트 증후군을 일으 킵니다. 이 유전자는 간 세포에서 주로 발견되는 효소 glucuronosyltransferase의 생산에 대한 지침을 제공하며, 몸에서 빌리루빈을 제거하는 데 필요합니다.

빌리루빈 (Bilirubin)은 혈중 산소를 운반하는 단백질 인 헤모글로빈 (hemoglobin)을 함유 한 오래된 적혈구가 파괴 된 후에 형성된 정상적인 부산물입니다.

적혈구는 대개 약 120 일 동안 산다. 이 기간이 만료되면 헤모글로빈은 헴과 글로빈으로 분해됩니다. 글로빈은 나중에 사용하기 위해 체내에 저장되는 단백질입니다. 몸에서 나오는 Heme은 제거해야합니다.

Heme 제거는 glucuronidation이라고합니다. Heme은 주황색 황색 안료, "간접적"또는 비공 액 빌리루빈으로 나뉘어져 있습니다. 이 간접 빌리루빈은 간장에 들어갑니다. 지방에 녹는다.

간에서 빌리루빈은 urodine-diphosphate glucuronosyltransferase 라 불리는 효소에 의해 처리되고 물에 용해되는 형태로 전환됩니다. 이것은 "접합 된"빌리루빈입니다.

결합 된 빌리루빈이 담즙에 분비되며,이 생물학적 유체는 소화에 도움이됩니다. 담낭에 저장되어 소장으로 배출됩니다. 내장에서 빌리루빈은 박테리아에 의해 안료 물질, stercobilin으로 변환됩니다. 그러면 대변과 소변으로 배설됩니다.

SJ 환자는 glucuronosyl transferase 효소의 정상 기능의 약 30 %를 가지고 있습니다. 결과적으로, 비 접합 된 빌리루빈은 충분히 글루 쿠 론산이 아니다. 이 독성 물질은 몸에 축적되어 경미한 고 빌리루빈 혈증을 유발합니다.

길버트 증후군을 유발하는 유전 적 변화를 가진 모든 사람들이 고 빌리루빈 혈증을 유발하는 것은 아닙니다. 이것은 조건의 발달이 glucuronidation의 과정을 더 복잡하게하는 조건과 같은 추가적인 요인을 필요로 할 수 있음을 가리킨다. 예를 들어, 적혈구가 너무 쉽게 파괴되어 과도한 양의 빌리루빈을 방출 할 수 있으며, 방해받은 효소는 그 작용을 완전히 수행 할 수 없습니다. 반대로, glucuronated 될 간에서 빌리루빈의 움직임이 손상 될 수 있습니다. 이러한 요인은 다른 유전자의 변화와 관련이 있습니다.

손상된 유전자를 유전하는 것 외에도 SJ의 발병 위험 요소는 없습니다. 이 질환은 생활 습관, 습관, 환경 조건 또는 간경변, B 형 간염 또는 C 형 간염과 같은 심각한 간 질환과는 관련이 없습니다.

상속 메커니즘

길버트 증후군은 상 염색체 열성 장애입니다.

각 사람은 아버지와 어머니로부터 전달되는 두 세트의 유전자를 가지고 있습니다. 이 복제로 인해 유전 장애는 두 개의 방해 유전자가 상속 될 때 발생합니다 (동형 접합 변이 형).

상속 된 유전자 쌍에서 훨씬 더 자주, 단 하나 (이상 heterozygous 변종) 비정상입니다. 이 경우 다음 시나리오가 존재합니다.

지배적 인 유형의 유전 - 손상된 유전자가 정상적인 유전자보다 우세합니다. 이 질환은 한 쌍의 유전자가 하나 밖에없는 경우에도 발생합니다.

Recessive mode of inheritance - 건강한 유전자는 결함 유전자의 열등감을 성공적으로 보상하고 그 활동을 억제한다. 길버트 병은 이러한 상속의 메커니즘을 정확하게 따른다. homozygous 변종에서만, 두 유전자가 결함이있는 경우 증후군이 발생합니다. 그러나이 옵션을 개발할 위험은 매우 높습니다. 이형 접합 길버트 증후군 증후군은 인구 집단에서 매우 일반적이기 때문에 매우 높습니다. 이 사람들은 결함이있는 유전자의 운반체이지만 간접 빌리루빈의 약간의 증가가 가능하지만 질병 자체는 나타나지 않습니다.

상 염색체 기전은이 질병이 성관계와 관련이 없다는 것을 의미합니다.

따라서 상 염색체 열성 유형 상속은 다음과 같은 것을 암시한다 :

• 영향을받은 사람들의 부모는 반드시이 질환에 스스로 아플 필요가 없습니다.
• 증후군 환자는 건강한 어린이로 태어날 수 있습니다 (더 자주 발생합니다).

최근에는 길버트 병 (Gilbert 's disease)이 상 염색체 우성 장애로 간주되었습니다 (이 질환은 한 쌍의 유전자 하나가 손상된 경우 발생합니다). 현대 학문은이 견해를 논박했다. 또한 과학자들은 거의 절반의 사람들이 비정상적인 유전자를 가지고 있음을 발견했습니다. 지배적 인 유형의 길버트 병 (Gilbert 's disease)을 부모에게서받는 위험은 상당히 증가합니다.

길버트 증후군의 증상

SJ에 걸린 대부분의 사람들은 혈액 속에 빌리루빈이 축적되어 황달 (눈과 피부의 황변)이 짧게 발생합니다.

이 질병으로 인해 빌리루빈이 약간만 증가하기 때문에 황변은 종종 간헐적 (간헐적)합니다. 대부분의 경우 눈에 영향을줍니다.

어떤 사람들은 또한 황달 에피소드에 다른 문제가 있습니다.

• 피곤한 느낌;
• 현기증;
• 복통;
• 식욕 감퇴;
• 과민성 대장 증후군 - 위경련, bloating, 설사, 그리고 변비로 이어지는 일반적인 소화기 병리;
• 집중력과 명확한 사고 (뇌 안개) 문제;
• 일반적으로 아프다.

개별 환자에서이 질환은 정서적 영역과 관련된 증상이 특징입니다.

• 원인과 공황 발작없이 두려움;
• 우울한 기분, 때로는 긴 우울증으로 변한다.
• 과민 반응;
• 반사회적 행동 경향이 있습니다.

이러한 증상은 항상 빌리루빈 수치의 증가로 인한 것은 아닙니다. 종종 자기 최면의 요인은 환자의 상태에 영향을 미칩니다.

이 질환의 증상은 청소년기부터 시작된 지속적인 병원 측근으로서 환자의 정신을 손상시키지 않습니다. 수년에 걸친 정기적 인 검사, 진료소로의 여행은 어떤 사람들은 자신을 심각하게 아프거나 열등하다고 생각하지 않는 반면, 다른 사람들은 자신의 질병을 무시한 채 무시하도록 강요 받는다는 사실에 이르게합니다.

그러나 이러한 문제는 반드시 빌리루빈 량의 증가와 직접 관련이 있다고는 할 수 없으며 LF 이외의 다른 질병을 나타낼 수도 있습니다.

진단

진단은 질병의 유전 적 특성, 청소년기의 발현, 짧은 악화와 함께 코스의 만성적 특성, 간접 빌리루빈 량의 약간의 증가를 고려합니다.

유사한 증상을 가진 다른 질병을 배제하는 연구의 유형.

또한 병이 간 병리와 밀접하게 관련되어 있기 때문에 갑상선 검사 (초음파 검사, 호르몬 수준 검사,자가 항체 검사)를 시행하는 것이 좋습니다.

위의 모든 연구를 수행하면 다른 병리를 제외하고 길버트 증후군을 확인할 수 있습니다.

현재 Gilbert 증후군의 진단을 확증 할 수있는 100 % 확률로 두 가지 방법이 있습니다.

• 분자 유전 분석 - PCR을 사용하여 질병의 발생을 담당하는 DNA 이상이 검출됩니다.
• 간 생검 - 간장의 작은 조각을 분석 용 특수 바늘로 찍은 다음, 재료를 현미경으로 검사합니다. 이 절차는 악성 종양, 간경변 또는 간염을 배제하기 위해 수행됩니다.

길버트 증후군의 치료 - 가능합니까?

일반적으로 SJ는 약을 필요로하지 않습니다. 악화를 막으려면 그 원인을 제거하는 것으로 충분할 것입니다. 그 후, 빌리루빈의 양은 대개 빠르게 감소합니다.

그러나 일부 환자는 약물 사용이 필요합니다. 전문가가 항상 그들을 지명하는 것은 아니며, 종종 환자들이 스스로 독립적으로 효과적인 약을 선택합니다.

1. 페 노바 비탈. 그것은 증후군 환자들에게 가장 인기가 있습니다. 작은 복용량에서 진정 작용을 나타내는 약물은 간접 빌리루빈의 양을 효과적으로 감소시킵니다. 그러나 이것은 다음과 같은 이유로 가장 이상적인 선택은 아닙니다. 마약은 중독을 초래합니다. 약물 중단 후 약물의 효과가 끝나고 장기간 사용하면 간에서 합병증을 유발할 수 있습니다. 약간의 진정 효과는 집중력을 필요로하는 활동을 방해합니다.
2. Flumecinol. 이 약물은 글루코로 닐 트랜스퍼 라제 (glucoronyl transferase)를 포함하여 마이크로 솜 간 효소를 선택적으로 활성화시킨다. 페노바르비탈과는 달리, 플루 미 닐에서 빌리루빈의 양에 미치는 영향은 덜 두드러 지지만 효과는 더 오래 지속되며, 섭취를 중단 한 지 20-25 일 지속됩니다. 알레르기 외에도 부작용은 관찰되지 않습니다.
3. 연동 자극제 (domperidone, metoclopramide). 이 약물은 제형 제로 사용됩니다. 위장관의 운동성과 담즙 배설을 자극하여 불쾌한 소화 장애를 제거합니다.
4. 소화 효소. 약물 치료는 악화 중 위장관의 증상을 현저히 완화시킵니다.

다이어트

LF를 사용하면 건강한 영양 섭취가 결정적입니다.

음식은 규칙적이고 빈번하며, 큰 부분이 아닌, 긴 휴식과 하루에 4 번 이상이어야합니다.

이식이 요법은 위 운동성에 자극 효과가 있으며 위장에서 장으로의 신속한 운반에 도움이되며 담즙 과정과 간 기능에 긍정적 인 영향을 미칩니다.

증후군을위한식이 요법은 적절한 양의 단백질, 과자류, 탄수화물, 과일 및 채소를 더 포함해야합니다. 콜리 플라워와 브뤼셀 콩나물, 사탕무, 시금치, 브로콜리, 자몽, 사과를 권장합니다. 섬유질이 풍부한 곡물 (메밀, 귀리 등)을 사용할 필요가 있으며, 감자의 섭취를 제한하는 것이 좋습니다. 고급 단백질의 필요성을 충족시키기 위해 비 급성 생선 요리, 해산물, 계란 및 유제품이 적합합니다. 고기는 절대 식단에서 제외시키지 않는 것이 좋습니다. 차는 차를 마시는 것이 더 낫습니다.

단단한 채식은 대체 할 수없는 필수 아미노산으로 간을 제공하지 않기 때문에 받아 들일 수없는 채식입니다. 다량의 콩도 몸에 나쁜 영향을 미칩니다.

결론

길버트 증후군은 평생 질병입니다. 그러나 병리학 적 치료는 건강을 위협하지 않으며 합병증이나 간 질환의 위험을 증가시키지 않으므로 치료가 필요하지 않습니다.

황달의 증상과 관련된 징후는 보통 수명이 짧아지고 결국 사라집니다.

이 질병으로 인해식이 요법이나 운동량을 변경할 이유가 없지만 건강한 균형 식단에 대한 권장 사항과 신체 활동 지침을 적용해야합니다.